一、概述
弥漫性硬化又称弥漫性轴周性脑炎。1921年,Schilder首先以弥漫性轴周脑炎报告,故又称为谢耳德病。该病是一种发生于广泛脑白质的亚急性或慢性脱髓鞘疾病。好发于儿童。脱髓鞘病变虽弥漫,但常不对称。多认为本病是发生于幼年期的多发性硬化变异型。(https://www.daowen.com)
脑白质病变可累及大脑白质的任何部位,但大脑半球两侧病变常不对称,大多以一侧枕叶为主,其次为顶颞叶,病灶之间界限分明。视神经、脑干和脊髓也可发现与MS相似的病灶,早期可见病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应,晚期胶质细胞增生、囊变,也可见组织坏死和空洞形成,可累及胼胝体,呈明显融合倾向。