二、临床表现

二、临床表现

弥漫性硬化多在幼儿或青少年期呈慢性或亚急性起病,男性较女性多见。临床表现为亚急性重型脑病,病程呈进行性发展,停顿或改善极为罕见,无复发缓解的倾向。常以视力障碍为首发症状,早期可出现视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等表现。继之出现精神、智能障碍和癫痫发作,晚期可出现四肢瘫、假性延髓性麻痹、共济失调、锥体束征、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、视盘水肿、失语和大小便障碍等。本病平均病程6.2年,病程1年以内者占40%,死因多为肺部感染。(https://www.daowen.com)