二、临床表现

SCA是一种高度遗传异质性疾病，各亚型症状相似，症状相互重叠。但遗传早现现象是SCA的典型现象，表现为一家系发病年龄逐代提前，症状逐渐加重。

1．共同症状及体征

大多中年起病，少数可于儿童期或老年期起病，男女无差别，缓慢起病，逐渐进展。首发症状多为下肢共济失调，表现为步态不稳、动作笨拙、辨距不良、突然跌倒、构音障碍、意向性震颤、眼球震颤、眼肌麻痹、慢眼活动、腱反射活跃、亢进、巴宾斯基征阳性、痉挛状态、音叉振动觉及本体觉丧失等。(https://www.daowen.com)

2．各亚型各自的特点

SCA10眼肌麻痹，上视不能较明显；SCA2可见周围神经病变，上肢腱反射减弱或消失，肢体无力，眼球慢扫视运动较明显；SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼；SCA5病情进展非常缓慢，症状也较轻；SCA6早期大腿肌肉痉挛、下肢震颤、复视和位置性眩晕；SCA7视力减退或丧失、视网膜色素变性，心脏损害也较为突出。SCA8常有发音困难；SCA10纯小脑征和癫痫发作。