三、诊断

1．头部CT或MRI

头部CT或MRI可发现小脑萎缩或（和）脑干萎缩。

2．SPECT

SPECT提示某些SCA有局部脑缺血改变，如小脑、枕叶及颞下区域。

3．脑干诱发电位

脑干诱发电位可异常。

4．肌电图(https://www.daowen.com)

肌电图显示周围神经损害。

5．脑脊液检查

脑脊液检查正常。

6．PCR分析

有条件者可行PCR分析，用外周血白细胞检测相应基因CAG扩增，证明SCA的基因缺陷。

根据阳性家族史，共济失调、构音障碍、锥体束征等典型症状，以及伴眼肌麻痹、锥体外系及视网膜色素变性等表现，病情逐渐进展，结合头部CT或MRI显示小脑或（和）脑干萎缩，排除其他累及小脑和脑干的变性疾病即可诊断。可用PCR法准确判定亚型及CAG扩增次数，进行基因诊断。