二、临床表现
1.失神发作
有典型失神和非典型失神之分,其脑电图改变、临床改变、预后均有较大差异。
(1)典型失神发作也称小发作。儿童期起病表现意识短暂中断,患者停止当时活动,呼之不应,两眼瞪视不动,状如“愣神”,3~15 s,无先兆和局部症状;可伴有简单的自动性动作,如擦鼻、咀嚼、吞咽等,一般不会跌倒,手中持物可能坠落,事后对发作全无记忆,每日可发作数次至数百次;发作EEG呈双侧对称棘-慢波或多棘-慢波。典型失神可由许多因素诱发,如情绪(愤怒、忧伤、恐惧、惊喜、困窘)变化、心理因素(注意涣散、缺乏兴趣、被要求上学或进餐)、睡眠因素(入睡或觉醒)、代谢因素(低血糖、过度换气)。过度换气最易诱发失神发作。但当孩子正忙着或者进行体力、脑力活动时或对某事保持注意时,通常不发作。而做算术题、学习碰到困难时又易被诱发。
(2)非典型失神发作多见有弥漫性脑损害的癫痫患者,如Lennoxgastaut综合征等,发作表现的非典型在于发作的起始和结束相对较慢。肌张力改变明显,患者容易出现跌倒。
2.肌阵挛发作
多为遗传性疾病,为一种泛化性或相对局限性的突发、短暂、闪电样的肌肉收缩,可对称累及双侧大范围的肌群,导致患者跌倒;也可仅累及面部、躯干或某肢体,或个别肌肉肌群。发作时间短,间隔长,一般不伴有意识障碍,清晨欲觉醒或刚入睡时发作较频繁。可作为唯一的发作表现,也可以与其他发作形式(如强直阵挛发作等)同时存在。应注意的是肌阵挛也可见于非癫痫性疾患,如尿毒症等,鉴别主要靠病因分析和脑电图。发作期典型EEG改变为多棘-慢波。
3.阵挛性发作
几乎均发生在低龄儿童,主要是新生儿和婴儿。发作最先表现为意识丧失,伴突发肌张力降低,或短暂的、似整体性肌阵挛样的全身强直性痉挛,患者因而跌倒在地,接着出现双侧阵挛,持续1 min至数分钟。阵挛性发作常发生于发热性疾病,有时物理原因所致的发热也可诱发。脑电图变化缺乏特异性,可见快活动、慢波及不规则棘-慢波等。(https://www.daowen.com)
4.强直性发作
多见于有弥漫性器质脑损害的癫痫患者,一般为病情严重的标志,主要为儿童。表现为全身或部分肌肉的强烈持续的强直性收缩,并使患者的肢体或身体固定于某一位置。持续时间数秒至数分钟(一般为10余秒)。典型发作期脑电图为暴发性多棘波。全面性强直-阵挛发作也称大发作,是最常见的发作类型之一,以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。发作可分为三期。
(1)强直期:患者突然意识丧失,常伴一声大叫而摔倒,全身骨骼肌强直性收缩,颈部及躯干自前屈转为角弓反张,上肢上举后旋转为内收前旋,下肢自屈曲转变为强烈伸直及足内翻。呼吸肌强直收缩导致呼吸暂停,面色由苍白或充血转为青紫,眼球上翻。持续10~30 s。
(2)阵挛期:肌肉交替性收缩与松弛,呈一张一弛交替抽动,阵挛频率逐渐变慢,松弛时间逐渐延长,本期持续30~60 s或更长。最后一次强烈阵挛后抽搐突然停止,所有肌肉松弛。上述两期可发生舌咬伤,并伴心率加快、血压升高、瞳孔散大和光反应消失失等自主神经改变,Babinski征可为阳性。
(3)痉挛后期:阵挛期后可出现短暂的强直痉挛,以面部和咬肌为主,导致牙关紧闭,可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛,括约肌松弛尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复,心率、血压和瞳孔也随之恢复正常,意识逐渐苏醒。患者发作后又一段时间意识模糊、失定向或易激惹(发作后状态),意识模糊期通常持续数分钟,发作开始至意识恢复历时5~10 min。部分患者可进入昏睡,持续数小时或更长,清醒后常伴头痛、周身酸痛和疲乏,对发作全无记忆,个别患者清醒前出现自动症、暴怒或惊恐等。发作后状态延长见于癫痫持续状态,也见于弥漫性结构脑病(如痴呆、精神发育迟滞或脑炎)或代谢性脑病患单次痫性发作后。发作后出现一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示病因为局灶性脑损害。
gTCS典型脑电图改变为强直期开始逐渐增强的10次/s棘波样节律,然后频率不断降低,波幅不断增高(募增节律),阵挛期弥漫性慢波伴间歇发作棘波,痉挛后期呈明显脑电抑制(低平),发作时间愈长,抑制愈明显。
5.失张力发作
表现为肌肉张力的突然降低,如累及全身可导致患者跌倒,如累及某些肌群(如颈部、肢体)可导致点头下跪等。发作通常持续数秒至1 min,随即患者可迅速恢复,发作短者意识障碍不明显,长者有短暂意识丧失。失张力发作很少伴有典型失神和肌阵挛发作,相反它多与强直、非典型失神发作交替出现于有弥漫性损害的癫痫症,如Lennox-Gastaut综合征等。但也有某些患者仅有失张力性发作,其病因不明,患者一般无明显器质性损害,预后相对较好,治疗上对苯巴比妥反应好。发作期脑电图可为脑电低平,或低波幅快波,或多棘慢复合波或尖慢复合波等。