一、概述

三叉神经痛是原因不明的三叉神经分布区短暂反复发作性剧痛，又称特发性三叉神经痛。根据病因可分为特发性和继发性，继发性病因包括桥小脑角肿瘤，胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤和动脉瘤等多见，以及三叉神经节肿瘤、脊索瘤、垂体瘤长入麦氏囊、颅底恶性肿瘤（如鼻咽癌、其他转移癌）、血管畸形、蛛网膜炎和多发性硬化等。

三叉神经痛年发病率为4.3/10万，女性高于男性（3∶2），成年及老年人多见，40岁以上患病占70%～80%；特发性发病年龄52～58岁，症状性30～35岁。

（一）病因机制

病因和发病机制尚不明确，目前认为有两种病因。

1．中枢性学说(https://www.daowen.com)

中枢性学说认为三叉神经痛是周围性痫样放电，为一种感觉性癫痫样发作，发放部位可能在三叉神经脊束核。也有认为病因可能在脑干，轻微刺激面部触发点，刺激可在脑干内迅速“叠加”，引起一次疼痛发作。本病突然发作、持续时间短、有触发点、抗癫痫药物治疗有效、疼痛发作时在中脑可记录到局灶性痫样放电等特征，均支持中枢性病因设想。但尚不能解释许多临床现象，如大多数病例仅单侧疼痛，疼痛发作仅局限于一支或两支范围长期不发展，脑干病变（如肿瘤等）并不产生三叉神经痛，长期发作而无神经体征等。

2．周围性学说

周围性学说认为是半月神经节到脑桥间后根部分病变。各种压迫性病因，如胆脂瘤、脑膜瘤、听神经瘤、血管畸形、蛛网膜炎及血管等均可促发三叉神经痛。90%以上患者在三叉神经脑桥入口处有扭曲血管压迫三叉神经根，引起局部脱髓鞘。85%的压迫血管为动脉，如小脑上动脉、小脑前下动脉等，少数为静脉或动脉与静脉共同压迫。有学者推测脱髓鞘局部可能产生异位冲动，相邻纤维间产生短路或伪突触形成和传递，轻微触觉刺激通过“短路”传入中枢，中枢传出冲动亦通过“短路”传入，如此很快叠加导致三叉神经痛发作。近年来三叉神经血管减压术获得良好效果，使人们普遍接受周围性病因理论。也有认为中枢性与周围性因素并存，病变在周围部、发病机制在中枢部。

（二）病理

以往认为特发性三叉神经痛无特殊病理改变，近年来开展三叉神经感觉根切断术，活检发现神经节细胞消失、炎性细胞浸润、神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚、轴突变细或消失等，部分患者发现后颅窝小异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面，手术解除压迫可缓解或治愈。病理变化表现节细胞轴突有不规则球状茎块，是髓鞘不正常染色形成，常沿神经束分布，发生在相邻束上。受损髓鞘明显增厚，失去原有层次结构，外层神经鞘膜破裂，髓鞘自破裂口挤出，有的碎裂成椭圆形颗粒，甚至呈粉末状；轴突扭曲不规则，节段性断裂或完全消失，轴浆改变可见Ranvier结附近集结大量线粒体。无髓鞘纤维也发生退行性变，但神经鞘膜细胞外层保持正常，神经节细胞附近卫星细胞胞质内常有空泡出现。