二、临床表现

本病好发于30～50岁，5%～10%的患者于儿童和青少年发病，10%于老年发病。患者的连续后代中有发病提前倾向，即早发现象，父系遗传的早发现象更明显，绝大多数有阳性家族史。起病隐匿，缓慢进展。无性别差异。

（一）锥体外系症状

以舞蹈样不自主运动最常见、最具特征性，通常为全身性，程度轻重不一，典型表现为手指弹钢琴样动作和面部怪异表情，累及躯干可产生舞蹈样步态，可合并手足徐动及投掷症。随着病情进展，舞蹈样不自主运动可逐渐减轻，而肌张力障碍及动作迟缓、肌强直、姿势不稳等帕金森综合征渐趋明显。

（二）精神障碍及痴呆(https://www.daowen.com)

精神障碍可表现为情感、性格、人格改变及行为异常，如抑郁、激惹、幻觉、妄想、暴躁、冲动、反社会行第十五章 运动障碍疾病为等。患者常表现出注意力减退、记忆力降低、认知障碍及智能减退，呈进展性加重。

（三）其他

快速眼球运动（扫视）常受损。可伴癫痫发作，舞蹈样不自主运动大量消耗能量可使体重明显下降，常见睡眠或（和）性功能障碍。晚期出现构音障碍和吞咽困难。