一、概述

脊髓空洞症是由于各种原因引起脊髓内囊性空腔形成，导致脊髓功能障碍的一类疾病。脊髓内空腔可与CSF通路相通，或不相通而成为一局限性囊腔。当脊髓内囊性空腔扩展到延髓时就称为延髓空洞症。交通性脊髓空洞症多与先天性颅底发育畸形（如Ⅰ型）畸形有关，而阻塞性脊髓空洞症则可以由脊髓肿瘤、外伤、蛛网膜炎和血管意外引起。(https://www.daowen.com)

由于脊髓空洞症形成的原因各异，对各种脊髓空洞症形成及扩大的病理生理有不同的学说。流体动力学说：基于脊髓空洞症与Chiari畸形同时存在，Gardner提出了流体动力学说，他认为由于第四脑室出口阻塞或狭窄，来源于脉络丛的颅内动脉搏动通过CSF被传至脊髓中央管，通过液体冲击作用，使脊髓中央管扩大形成脊髓空洞症。当脊髓中央管进行性扩大时，随着脊髓变薄，脊髓空洞扩大所需的力量也减小。所以维持脊髓空洞所需的压力较最初扩张脊髓中央管时所需的压力大为减少。颅内-椎管压力分离学说：Williams提出颅内和椎管内存在的压力差是由于小脑扁桃体下疝的单向活瓣作用所致，下疝的小脑扁桃体使CSF可以向上流动而难以向下流动。当患者胸腹腔压力增高时，如咳嗽、用力、打喷嚏等，椎旁静脉丛压力增加，椎管内CSF压力升高，CSF推动打开下疝的小脑扁桃体而流入颅内，而当椎管内压力下降时，小脑扁桃体又下疝至枕骨大孔，阻止CSF回流入椎管。从椎管内流入颅内的CSF经第四脑室出口回流入第四脑室内，由于椎管内压力低于颅内压，CSF就被吸入脊髓中央管引起脊髓中央管扩张。脊髓水肿学说：Aboulker提出，由于有30%的CSF产生于椎管内，当患者因外伤、出血和炎症而发生脊髓蛛网膜下腔粘连时，CSF不能向上流动而引起脊髓水肿，后期演变为空洞。CSF也可沿后根进入区透过脊髓实质内引起脊髓空洞症。