特殊手术的麻醉处理
（一）脊柱侧弯矫正术的麻醉
最常见的脊柱异常是脊柱侧弯和脊柱后突。脊柱侧弯包括脊柱前凸，表现为脊柱侧弯成弧度，伴椎体旋转。在侧突角度最大处，椎体、锥间突和椎间盘成楔形。在弧度的凸面，肋骨被向后牵拉而形成驼背。脊柱后突与脊柱侧凸相反，后突的脊柱只有一个角。此病为进行性加重的过程，畸形越严重，重心偏离中心越多，越容易发生脊柱侧弯。少数脊柱侧弯患者合并有脊柱后突。
脊柱侧弯患儿常伴随其他疾病，如伴有严重的肺发育受限等。70%的患儿为特发性脊柱侧弯，有两种类型：早发型为婴幼儿期发病；青少年发病为晚发型。在早发型特发型脊柱侧弯患儿中，左侧弯为右侧弯的2倍，男女比例约为6∶4。晚发型特发型脊柱侧弯则多见于女孩，尤以胸椎右侧弯为最常见。发病时间与疾病的进展有关，早发型患儿骨骼发育进行性畸形且影响肺的发育，慢性低氧可导致肺动脉高压。5岁为分隔年龄，5岁以前已有明显脊柱侧弯的患儿肺（肺血管与肺泡）发育较差，在脊柱侧弯弧度最大处可见肺萎缩现象。5岁以后发病者，对心肺功能发育的影响较小。所有脊柱侧弯患儿的胸腔均较狭窄，表现为阻塞性肺通气功能障碍，潮气量低下、功能余气量减少、肺总量降低。潮气量的降低常可直接提示胸廓变形的严重程度。随着畸形的加重，气体交换的异常、通气/血流的不相匹配可能越来越明显。
1.术前评估
术前访视应包括术前对患儿的评估及各种术前医嘱、禁食时间和术前用药的选择、是否由家长陪同患儿进手术室及术后镇痛计划等。除对全身情况的常规评估外，还应包括对脊柱侧弯的严重程度，是否合适手术及疾病对患儿损害程度进行详细的了解。
（1）对脊柱畸形的评估：通常对患者的X线做Cobb角的测量，即以脊柱侧弯的最高一个锥体的上缘与最低一个锥体的下缘做延长线，这两点分别与此线做垂线而测得Cobb角。可以此Cobb角测得值对肺功能进行评估，并对术后恢复进行预测。
（2）对心肺功能的评估：在脊柱侧弯患者的术前随访中，应特别注意患儿活动后的耐受情况、咳嗽能力及有无胸部感染史（频率与严重程度），尤其是智力低下或患有肌病的患儿，以便对其肺功能做出初步的评估。
肺功能评估包括胸部X片、肺功能测定（FVC、FEV1及PEFR）和血气等。肺功能检测值应在正常范围±20%以内。通常脊柱畸形使患儿身高的实测值低于实际身高值，因此可以双臂距离作为正常值做比较。Cobb角＜65°的特发性脊柱侧弯的患儿，较少见明显的肺功能改变。然而，继发于神经肌肉疾病的脊柱侧弯患儿其肺功能可有严重受累。当FVC＜50%，术后患儿可能需要呼吸机支持，特别是同一天内进行了两步手术的患儿或同时存在神经肌肉疾病的患儿。早发型脊柱侧弯在青少年或青年期可发生肺高压。如果ECG显示高P波（＞2.5 mm），以及在V1、V2导联R波高于S波为肺高压晚期征象。任何边缘性的肺功能及肌营养不良患儿必须行二维心超检查来评价左心室壁的厚度、室壁活动情况及射血分数。许多肌病除骨可累及心肌，当射血分数＜50%时，则可能增加围术期的死亡率。
2.麻醉管理
（1）麻醉诱导与维持：选择静脉或吸入诱导主要取决于麻醉医师及患儿的状况。在进胸手术或前路松解时，气管插管可选用双腔支气管导管，但大多数情况下，普通气管导管即可。因为开胸后，侧突侧向上，轻拨开肺即可显露手术视野。对于Cobb角较大的患儿，术前需用纤维支气管镜对气管导管位置进行检查，因为胸部的发育畸形常导致气管的畸形。固定气管导管也是不容忽视的重要环节，特别是当做唤醒试验时，意外的导管滑出将带来灾难性的后果。
诱导后需开放两路较粗的静脉通路；插鼻胃管做胃肠减压；插导尿管以便术中检测尿量；双眼需做适当防护，以免角膜损伤。术中可采用IPPV或PCV模式行机械通气，维持PetCO2正常或略低水平。麻醉维持可采用静吸复合技术，小剂量阿片类药物（瑞芬太尼、舒芬尼）与丙泊酚持续输注或分次给予能维持术中麻醉平稳，也可辅助吸入N2O和低浓度挥发性麻醉药（异氟烷、七氟烷），但要注意可能影响体感诱发电位（SSEP）。
（2）术中监测：脊柱纠治术中基本监测包括ECG、SpO2、PetCO2及尿量、中心体温等，同时应连续监测有创动脉血压及血气分析。若行前路松解术，则在开胸一侧实施中心静脉置管。对于有心肌损害的患儿可能需监测肺毛细血管楔入压及TEE等。
脊髓功能监测是重要的环节，有三大监测方法：术中唤醒试验，SSEP和运动诱发电位（MEP）。
唤醒试验：在术前应告之患儿术中被唤醒的事宜，且要反复说明术中唤醒无任何不适或痛苦，以期获得患儿的配合。唤醒在金属棒完全固定后、准备关切口之前进行。在行唤醒试验前30 min应逐渐减浅麻醉，不再追加肌松药，肌松监测有助于提示在唤醒试验中患儿是否能活动肢体。所有的麻醉药在唤醒试验前应停用，一旦患儿苏醒，先让患儿握麻醉医师的手，再让患儿活动脚。随后麻醉医师应给予小剂量诱导药物以及肌松药，使患儿回到唤醒前的状态，手术继续进行。唤醒实验完成后可用异丙酚维持代替吸入麻醉。也可用咪达唑仑，随后可用氟马西尼来拮抗。
SSEP：在70年代后期出现，目前在各大脊柱手术中心广泛应用。刺激胫、腓、正中神经，并分别记录刺激后大脑皮质、脊髓反映的波形。大脑皮质对刺激的反应对N2O及吸入麻醉药的敏感程度超过脊髓反映的敏感程度。局部麻醉药对脊髓SSEP也有明显的影响。双极硬膜外电极可直接由外科医师置于手术野最高点或由麻醉医师用硬膜外穿刺针在术前经皮置入。在前路脊柱手术时脊髓SSEP技术是很有用的。开始上椎板螺钉时就应监测SSEP。若SSEP振幅下降超过50%，提醒外科医师需警惕，可能应松棒或去除固定物。发生瘫痪与术中监测到脊髓损伤符合率为1%～7%。有些脊柱中心既监测SSEP也进行术中唤醒试验。
MEP：可以持续监测运动通路，而唤醒试验只监测一次。但目前MEP并未广泛应用，因为许多麻醉药都对其有影响，N2O和吸入麻醉药及肌松药都不能应用，术中可采用全凭静脉麻醉。
（3）体位：前路松解术患儿取侧卧位，上侧手臂置于手架上，所有着力点需有棉垫保护。后路融合术取俯卧位，可选用特殊的脊柱手术床，如ReltonHall或Toronto frame等。腹部不应施压，可避免硬膜外静脉充血、术中出血。患儿头侧应偏向一侧，手臂在头两侧置于支架上。膝置于软枕上，以防压力性损伤。
（4）其他：术中体温监测与防护也很重要，手术时间长、切口创面大及环境温度低等因素均可造成患儿术中体温难以维持。无论是侧卧还是俯卧位，使用加压热空气毯可能较传统加温毯的效果更佳。静脉补液及血制品都应加热后给予，呼吸机循环紧闭或环路中可添加有效的温湿化装置。
脊柱手术术中失血量与体位、需融合的锥体数、术者经验、手术时间、同种异体骨或合成骨移植及血压偏高或静脉充血等因素有关。减少输血的方法包括肾上腺素术野浸润；控制性降压；血液回收技术；自体输血和使用抑肽酶等。在脊柱手术的控制性降压时，收缩压不应低于50 mmHg，否则会影响脊髓灌注。
3.并发症
（1）术中并发症：长时期俯卧位手术可对患儿带来诸多问题：受压部位出现压力性损伤；由于视神经缺血造成失明（罕见）；短暂的心排血量减少（与外科操作有关）；气管压迫；支气管分泌物堵塞气管导管；乳酸性酸中毒（肌球蛋白尿、肾功能不全，横纹肌溶解之故）；静脉气栓（常可致命）；血液稀释而致凝血功能紊乱等。
（2）术后并发症：绝大多数术后并发症涉及呼吸系统，特别是经前路手术及非特发性脊柱侧弯的患者。包括：肺不张；血气胸；拔管延迟；胸膜渗出；肺炎；肺水肿；上呼吸道梗阻；胃扩张；抗利尿激素分泌失调而造成的综合征；低血容量；DIC和麻痹性肠梗阻等。
4.术后处理
所有一天内进行两期手术（前路松解＋后路融合）的患儿、术前肺功能较差的患儿及合并肌营养不良的患儿，术后都应选择性地进行机械通气12～24 h，可利于患儿的生理状况逐渐恢复至稳定。术后早期给予镇静但不能用肌松药，由此能评估患儿的运动功能。术后应定时替患儿翻身，患儿一旦苏醒，应鼓励其积极活动。术后深呼吸及定时胸部理疗是预防肺部问题的有效手段。
良好的镇痛是脊柱侧弯手术后处理的重要一环。脊柱手术后，一般可经静脉、鞘内、硬膜外应用阿片类药物镇痛，年长儿童可选用PCA。术后3～5天静脉内镇痛或硬膜外镇痛是必需的，随后可改用口服阿片类药物或NSAID。
（二）脑瘫选择性脊神经后根切断术的麻醉
Fasano（1978）首先采用电刺激法选择切断脊神经后根的Ⅰα类纤维，部分阻断调节肌张力的γ-环路来治疗脑性瘫痪痉挛。1991年以来我国各地也在治疗挛缩性脑性瘫痪中开展选择性脊神经后根切断手术（SPR），并已获得一定的近期疗效，远期疗效还有待进一步随访。
1.手术机制
目前已知脑性瘫痪患儿的肌张力增高和挛缩都是牵张发射过强的一种表现，肌梭是感受机械牵拉刺激的特殊装置，其传入纤维有快传纤维（Ⅰα类纤维）进入脊髓后直接与支配肌肉或协同肌肉的α神经元发生兴奋性突触联系；慢传纤维（Ⅱ类纤维），与本体感觉有关。α神经元的活动通过肌梭传入联系，引起α神经元的活动和肌肉收缩的反射过程称γ-环路。本手术通过电刺激鉴别，选择性保留肢体的感觉神经纤维，从而解除肢体的痉挛。
2.手术方法(https://www.daowen.com)
该类手术的适应证为单纯痉挛型脑性瘫痪、肌张力在3级以上、无固定软组织挛缩或挛缩的患儿，患者躯干与四肢有一定的运动功能，若仅因挛缩所致的步态异常和动力性畸形，一般为3岁以上、智力正常或接近正常的患儿。
术中在手术显微镜和手术放大镜下，用显微外科器械将各神经后根分成若干小束，肌电图仪或神经阈值测定仪依次测定每个后根小束的阈值。采用肢动法观察，即电刺激时足（手）部肌肉痉挛出现时的神经阈值。将阈值低的小束切断并切除1 cm，保留阈值高的小束。手术后常应配合康复训练，方可使肢体功能有所改善。
3.麻醉管理要点
此类手术均需在全身麻醉下实施。由于手术采用显微外科器械和技术，除手术医师操作要轻柔，不能过度牵拉神经根外，维持恒定的麻醉深度尤为重要。可选用静吸复合技术维持麻醉，如O2-N2O辅以低浓度吸入麻醉药（异氟烷、七氟烷）与静脉持续输注丙泊酚［6～10 mg/（kg·h）］联合应用，并给予小剂量中短效阿片类药物（瑞芬太尼、舒芬尼）。为避免电刺激时不出现肌肉反应或神经阈值过高，术中不宜使用肌松剂。手术显露过程中往往为保持无血术野，防止血液流入硬膜腔内，应适当掌握麻醉深度，必要时可运用控制性降压技术。
痉挛型脑性瘫痪患儿选择性脊神经后根切断术或矫形手术后的康复训练对于进一步降低肌张力，恢复肢体功能，最终使患儿能生活自理而言，同样是重要的一环。在康复训练中麻醉医师的介入，运用部位阻滞技术，选用合适的镇痛措施，如连续神经丛阻滞、连续硬膜外阻滞或使用NSAID等，将在一定程度上减缓疼痛，松弛肌肉，有助于肢体的功能训练。
选择性脊神经后根切断术近期效果得到肯定，其远期效果有待进一步随访，整体解除痉挛优于其他手术，但对手术适应证的掌握要求很高，神经切断比例和术并发症处置上均有一定的难度，因而目前此手术的广泛开展尚有限制。
（三）先天性髋脱位骨盆截骨术的麻醉
涉及髋关节的许多“骨科手术”中最常见的诊断有先天性髋脱位（DDH），表现为髋关节于屈曲位时股骨头后脱位。以女性多见（6～8倍高于男性），左侧较多见，约1/4的患儿双侧同时受累。近年来已在新生儿期即开展筛查，但仍有些DDH病例出现较晚，个别患儿可能需要多次手术治疗。患神经肌肉疾病、脑瘫及多关节萎缩的患儿也可能需接受髋关节附近软组织及骨骼手术，因而麻醉处理将涉及多方面，如镇痛、减少出血、髋人字形石膏固定的配合等。可根据患儿年龄、手术类型选择静脉麻醉、气管内麻醉或区域神经阻滞等，包括腰段硬膜外阻滞、骶管阻滞及股神经阻滞等。
对DDH识别的年龄会影响治疗，2～6个月经髋关节B超筛查DDH阳性的患儿早期可给予手法操练或Pavlic吊带治疗。7～18个月经X线确诊DDH者通常在静脉麻醉下给予手法闭合复位，蛙式石膏或蛙式支架保守治疗。在闭合式复位手术时，常同时行经皮内收肌肌腱切除术，术者可用手将髋关节还原到关节内，多数可获良好疗效。如闭合复位失败或＞18个月的患儿常需施行手术治疗，即切开复位，股骨旋转截骨，髋臼成形，主要手术方式有Salter骨盆截骨术或Pemberton截骨术或髋臼扩大术等，大年龄的DDH患儿也可施行Le-Coeur骨盆三联截骨术等。此时多考虑选择气管内麻醉，年长儿童也可选择连续硬膜外阻滞，插入喉罩并保留自主呼吸。
术前需备血，但若只涉及一处截骨且由熟练医师手术，一般不用输血，而涉及两处或多处截骨则应输血。术后患儿多以人字形石膏绷带制动髋部。术后疼痛管理应列入麻醉计划，可采用硬膜外或静脉持续输注阿片类药物镇痛2～3天。
（四）骨科麻醉中的特殊问题
小儿骨科手术中的某些特殊情况越来越受麻醉医师的重视，这些问题可能涉及常见的一些综合征，某些可能与遗传因素有关。
1.软骨营养障碍
软骨营养障碍也称软骨发育不全性侏儒症，发生率1∶20 000（常染色体显性遗传）。临床表现躯干四肢短小，而头围一般超过97 cm。上颌退缩而下颌突出，常伴有脑积水、中耳炎等。可有腰段脊柱前突及胸段脊柱后突。软骨轻度发育不全患儿2岁前肌张力往往较低。
术前评估的重点在于气道状况及其呼吸功能，包括对睡眠呼吸的监测。这类患儿通常在较低年龄已发生限制性的肺部疾病，在颈部水平的脊髓有受压时可表现为疼痛、四肢麻痹、共济失调、大小便失禁、不能控制头部及通气降低等，颈椎的活动性及稳定性需根据详细的影像学检查来评估。气管插管时应避免过度的头颈背伸。此类患儿不宜施行区域神经阻滞，因为局部麻醉药在硬膜外间隙的扩散可能异于正常，但对麻醉及镇痛药物无特别的反指征。术后应严格监测呼吸，特别是睡眠期间。
2.成骨不全
成骨不全的发病率为1∶30 000（Ⅰ型）。临床分4型，Ⅰ型及Ⅳ型为常染色体显性遗传，不同类型成骨不全严重程度及临床表现不同。Ⅰ型最常见，可累及胶原、骨、牙齿、巩膜及韧带，表现为骨质疏松，易骨折，蓝巩膜、韧带松弛及青少年期的传导性耳聋。常见畸形为下肢弯曲、膝外翻、平足，并在青少年期可发生脊柱侧弯。Ⅳ型表现为多发性骨折、长骨畸形等。Ⅱ、Ⅲ型少见，为常染色体隐性遗传。
此类患儿多因骨折而需行手术，麻醉处理前应详细询问病史并做仔细的体检，包括长骨、脊柱和肋骨的畸形，颈椎的活动度及稳定性，张口度，牙齿以及心肺功能情况。这类患儿的转运、摆放体位都必须十分轻柔，放置肢体止血带、神经阻滞体位及维持气道通畅的操作等都有可能会造成意外骨折。除琥珀胆碱外，其他麻醉药的选用均无反指征。在面罩通气及置入喉镜时，应随时注意牙齿、下颌骨和颈椎的情况。当喉镜暴露困难时，应使用喉罩或纤维支气管镜插管。术后管理应包括严密的呼吸监护及适当的镇痛。
3.先天性多关节挛缩（AMC）
AMC的发病率为1∶3000至1∶10 000，是患儿自出生后即表现出的一组多关节结构异常的疾病，可能与多种综合征相关。AMC与神经系统异常疾病明显相关，常累及多关节，导致肩关节外展、内旋，肘或膝关节伸直或屈曲畸形，髋关节屈曲、外展及外旋，腕关节掌侧屈曲畸形，尺骨或桡骨侧向偏离及足马蹄内翻畸形等。累及区域的肌肉常有萎缩，为纤维组织或脂肪组织所替代。往往可能合并颅面畸形及内脏畸形（闭锁或腹裂）等。脊柱侧弯合并限制性肺疾病极其常见。严重畸形患儿常在1岁以内死亡，死亡原因大多由于肺发育不良及肺部感染。
绝大多数AMC患儿手术涉及髋及下肢的截骨术或肌肉、肌腱手术，也有一小部分为上肢及脊柱融合手术。应考虑到这类患者困难气道发生率较高，术前应严格评估呼吸功能，包括呼吸功能的测定及血气分析等。术中及术后均须严密监测患儿的通气状况。此类患儿的静脉穿刺及区域神经阻滞可能也较为困难。体位摆放应十分轻柔，着力点应用棉垫保护以减少意外的骨折及压力性损伤的发生。术中患儿体温升高较常见，而恶性高热并不多见。琥珀胆碱应用后对异常的肌肉反应异常可发生高钾血症。
4.脑性瘫痪（CP）
CP的发病率约为4∶1000，是由大脑发育过程中发生的缺陷或损伤引起的一组运动受损的综合征。常累及语言、视力及智力，可合并癫痫。其病因可以是出生前的感染，也可能是分娩时的窒息或产后的脑膜炎等。大多为早产儿，且可能伴有误吸和反复肺炎、营养不良、癫痫、交流障碍及发育迟缓。有多种临床类型，轻者为双下肢强制性瘫或强制性单侧瘫，强制性四肢瘫为最严重者。部分患儿可能累及下尿路功能不全，胃食管反流及发育不成熟的疾病，如慢性肺部疾病等。全身累及的患儿可有大范围的运动障碍、步态紊乱，甚至须靠轮椅进行活动。对于能走路的患儿，手术目的是维持并增强其走路功能，使之能舒适地使用矫形器。对于严重累及的患者而言，手术目的在于提高功能，使之能保持矫正后脊柱形态的坐位及减轻疼痛或防止髋关节术后的疼痛。
医务人员在接触CP患儿时应带有同情心，除却其外表的不正常，CP患儿的智商相对正常。术前应全面评估患儿的生理缺陷及其功能不全，并且应取得CP患儿护理人员的合作。谨慎选用术前用药，尤其是应用抗惊厥药物的患者，有报道部分CP患儿对非去极化肌松药抵抗，可能与应用抗惊厥药物有关。此类患儿对琥珀胆碱稍敏感但无高钾血症。静脉开放相对困难，这类患者骨质较脆，搬动及摆放体位时应十分小心。术后患儿抽搐发作会使其十分痛苦，尤其在石膏固定的情况下。故在CP患儿选择硬膜外麻醉与术后镇痛是有优势的。
（五）小儿骨科手术后的疼痛管理
疼痛是矫形外科手术中的一个主要问题，疼痛大多是由截骨术和大范围的软组织切除引起的。良好的镇痛是骨科手术后处理非常重要的一环。手术产生的剧烈疼痛若不积极处理，将影响患儿术后的肢体活动、咳嗽及深呼吸，致使术后肺部并发症增加，如肺不张、痰液滞留和肺部感染等。减轻疼痛的方法包括椎管内阻滞（骶尾部或硬膜外阻滞）、外周神经阻滞，如脊柱手术前期的肋神经阻滞、局部阻滞或静脉（间断或持续）输注麻醉性镇痛药、PCA及局麻、直肠或口服用药。
所有的术后镇痛技术可能都涉及阿片类药物，可能还包括使用非甾体类抗感染镇痛药以完善镇痛效果，减少阿片类药物的需求。脊柱手术后，一般可经3个途径应用阿片类药物，即静脉内、鞘内和硬膜外应用。静脉内阿片类药物可持续输注，大龄儿童可用PCA模式，PCA配方（以吗啡为例）参考：负荷量100μg/kg、单次剂量20μg/kg、锁定时间5～10 min、背景输注10～20μg/kg（第24～48 h）。一般在第一个24～48 h，如疼痛较剧烈时，可逐渐加量10～20μg/h，可获较佳效果。鞘内可给予吗啡（0.02 g/kg），一般在手术开始之前或手术结束时使用。单剂阿片类药物往往镇痛时间可达40 h。一旦鞘内吗啡镇痛作用消失即以PCA替代。
术后硬膜外持续输注镇痛药，也可提供良好的术后镇痛。硬膜外导管可在麻醉诱导后穿刺置入，也可由手术医师在术中于直视下放置，即在相应脊柱部位做椎板切开而置入，随后穿出皮下固定。根据患儿体重，给予局部麻醉药和阿片类药物做持续输注。输注速度可根据镇痛需求做出调整，并可辅以静脉内阿片类药物。硬膜外镇痛可用于（前路开胸松解术＋后路融合术的患儿），或仅行后路融合术的患儿。术后3～5天静脉内镇痛或硬膜外镇痛是必需的，随后可过渡至口服，先给予阿片类药物1～2天随后减量至给予NSAID。
单一的硬膜外阻滞和脊髓尾部神经阻滞都能极好地减轻疼痛，但也存在三个潜在的问题：①这些阻滞几乎可以完全解除疼痛并因此也掩盖了术后分离综合征的早期症状。对分离综合征（临床表现不出来的疼痛及累及肌肉的被动伸展引起的疼痛）的临床诊断，主要取决于累及部分的整体感觉。②内部置管后的患者须绝对卧床，因而推迟了下床运动，延长住院时间。③硬膜外阻滞可以引起反跳性疼痛。在主要的重建术后，如复杂的截肢术，在硬膜外持续输注镇痛药后，患儿可有轻微或没有术后疼痛。但在术后24～48 h停止硬膜外阻滞时，对于由各种原因引起的疼痛，可能会产生患者难以控制的严重疼痛。这种反跳性疼痛在主要的外科手术过程中是可以预知的，并且可以随着硬膜外止痛的减弱，开始静脉内输注吗啡来减轻疼痛。当脊柱纠治手术的目的是起融合作用时，应避免给予NSAID药物，该类药物抑制骨的形状且会导致骨不连接的概率增加。
（金丽花）