二、麻醉经过

术前禁母乳4小时，禁水2小时，无术前用药。患儿入室时哭闹，面罩吸氧，常规监测生命体征，P 144次/min，R 30次/min，BP 83/40 mmHg，患儿青紫较重，不吸氧的情况下SpO2可达81%，提高吸氧浓度，面罩吸氧，立即静脉给予依托咪酯2 mg后，患儿停止哭闹，继续给予罗库溴铵5 mg、舒芬太尼8μg及咪达唑仑1 mg诱导后经口行气管插管，插入4.0 mm（ID）气管导管，听诊双肺呼吸音对称，腹上区无气过水声，固定气管导管后行机械通气。患儿SpO2开始逐渐下降最低至54%，立即调整吸入氧浓度至100%，加大吸气压力，无改善后加快输液，同时给予碳酸氢钠纠酸和去氧肾上腺素提升外周血管阻力，减少右向左分流，提高肺动脉流量。患儿症状逐渐好转，SpO2逐渐上升可达到93%。药物治疗同时，迅速行动脉和中心静脉穿刺置管，监测动脉压及中心静脉压。术中以七氟烷、右美托咪定、瑞芬太尼维持足够的麻醉深度，间断给予肌松剂。(https://www.daowen.com)

外科医师导尿后患儿取仰卧位，常规消毒铺单，胸骨正中切口开始手术，全身肝素化、ACT满意后迅速建立体外循环，阻断主动脉及上下腔静脉后以外科生物补片连续缝合，扩大主肺动脉、肺动脉瓣环及右室流出道。阻断时间约56分钟。复温后以多巴胺和米力农维持心脏泵功能，随后外科医师开放主动脉，患儿复跳良好，未见明显的房室传导阻滞。顺利停机，鱼精蛋白中和后，彻底止血，关胸。缝皮结束前停用麻醉药物。待患儿自主呼吸恢复满意后拔出气管插管，安全送回心脏手术监护室。