三、病例讨论
尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形，是由于胚胎期前尿道发育不全从而尿道开口达不到正常位置，表现为尿道外口异位、阴茎下曲、包皮异常分布。是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一。
尿道下裂是继隐睾后男性第二常见的先天性疾病，其发病率存在地区和种族差异。尿道下裂不仅会导致患儿尿道功能障碍，还可影响排尿功能，甚至影响患者成年后的性生活、生殖系统。从胚胎学角度而言，尿道形成过程需要正确的遗传学程序、时空调控细胞分化、组织相互作用及内分泌调控各种酶活动与激素转导信号介导，其中任一环节受到干扰均可能导致外生殖器男性化缺陷及尿道下裂。尿道下裂可能是遗传因素、内源性内分泌因素及环境因素相互作用的结果。
尿道下裂临床表现为异位尿道口，阴茎下弯：阴茎头与阴茎体纵轴的夹角（轻度＜15°，中度15°～35°，重度＞35°），包皮的异常分布：包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。根据尿道口位置尿道下裂分四型：阴茎头、冠状沟型；阴茎体形；阴茎阴囊型；会阴型。尿道下裂还会伴发其他畸形如腹股沟斜疝、睾丸下降不全、前列腺囊、阴囊分裂、阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎及重复尿道等。尿道下裂为体表显露性疾病，通过体检一般可明确诊断。
手术行尿道成形是尿道下裂唯一的治疗方法，一直是小儿泌尿外科医师十分关注而又非常棘手的问题，其术式多，手术精细、时间长、术后疼痛严重等问题，使该类型手术对麻醉提出更高要求。
小儿骶管阻滞麻醉是小儿外科手术常用的麻醉方法。骶管是骶骨中间的骨性管道，是硬膜外腔在骶骨段的延迟部分，上起第五腰椎，下至尾骨。出生时硬膜囊位于S3～S4，2岁达S2水平，婴儿硬膜外间隙—半固体脂肪、少量连接纤维，6、7岁脂肪逐步变得致密且富含纤维组织。骶管阻滞是经骶裂孔穿刺进入骶管后将局部麻醉药注入该间隙产生该部脊神经阻滞，属于椎管内麻醉一种特殊麻醉方式，该方式具有操作简单和镇痛效果明显等优势，对患儿进行骶管麻醉，可提升麻醉效果，大大降低阿片类镇痛药的使用剂量，且能有效降低患儿术后疼痛程度，有利于术后护理和疾病康复。
小儿骶管阻滞适用于大多数耻区和下肢手术，特别推荐用于：睾丸扭转、脐突出、不能复位的疝、嵌顿包茎、骨盆和下肢损伤的急诊手术。还可适用于饱胃的急诊小儿、不同意全身麻醉、全身麻醉为禁忌或意识状态不允许等情况。
骶管麻醉和其他部位阻滞一样有相同的禁忌证，例如：①严重系统性疾病，包括出血性疾病、败血症、神经系统疾病和未被纠正的低血容量；②穿刺部位或附近皮肤病变，如感染或营养不良引起皮肤损害；③对局部麻醉药高敏（这种情况在儿童中极为少见）。特殊禁忌证包括骶管畸形、脊膜膨出和脑脊髓膜炎。对有椎骨植入（哈林顿棒）、有脑积水或惊厥病史患者不宜实施硬膜外阻滞。(https://www.daowen.com)
骶管阻滞有两种体位可以选择：①俯卧位，需在骨盆下垫一小枕。②侧卧位，此体位在小儿中应用更普遍（且更安全），因此时小儿已处于基础麻醉状态。在侧卧位时，患者背对操作者躺在手术台边，两膝和髋关节屈曲呈大约90°。
先摸到尾骨尖，从尾骨沿中线向上摸，可触到骶骨末端呈V形或U形的凹陷，即骶裂孔。骶裂孔中心与髂后上棘连线呈一等边三角形，体表标志有：①棘突连线处骶尾终点；②骶尾关节；③骶角。骶尾韧带位于由两侧骶角和尾侧骶尾关节形成的三角形当中，当用手指放在韧带上时，能感觉到一种特殊韧性，就像在摸囟门一样。穿刺定位在由两侧骶角和骶尾关节形成的平分线中点（骶尾韧带的中点）。麻醉医师应同硬膜外操作，严格无菌操作，覆盖骶骨和尾骨皮肤区域应仔细和彻底的消毒，并铺消毒巾，以防来自肛区的污染。确定好穿刺点，与皮肤垂直进针，因穿刺韧带时最容易和最可靠的方法是直角刺入，穿刺针斜面与骶尾韧带纤维平行（纵行），刺入韧带几毫米直到骶管膜处（穿刺针应避免接触骶管前面），随后穿刺针改变方向使之与皮肤呈20°～30°并继续往前推动几毫米，以确保针头位置正确和完全进入骶管腔，避免穿刺针刺入过深刺破硬膜囊。通常，穿刺针传入硬膜外腔后，回吸注射器，确认没有血液或脑脊液流出，注入试验剂量局部麻醉药（0.5～1.0 mL），并观察呼吸和循环变化，随后注入将剩余剂量的局部麻醉药，注药速度不易过快，也不易过慢，从而影响阻滞平面。操作完成，患儿恢复水平仰卧位，加强监测生命体征。骶管阻滞对小儿血流动力学影响较小，尤其在小小儿（不存在未被纠正的低血容量）。
常规用于儿童骶管麻醉局部麻醉药的选择：①0.5%～2%利多卡因溶液；②0.5%～1.5%甲哌卡因溶液；③0.25%～0.5%丁哌卡因溶液0.1%～0.375%罗哌卡因。鉴于更多的低浓度麻醉药被安全地应用，因此，不主张应用高浓度麻醉药。报道有多种数学模型用于评价儿童骶管麻醉的扩散程度，从而估计阻滞每个脊髓节段理论上的合适容积，骶管阻滞时，局部麻醉药容量通常为0.5～1 mL/kg。
骶管阻滞的副作用与并发症包括：穿刺针位置不当（穿透硬脊膜、穿破血管、穿刺针误入其他部位等）、低血压、全身毒性反应、全脊髓麻醉、全身麻痹、骶管麻醉不全或失败、尿潴留、感染、神经系统损害等。
近年来，超声可视化技术越来越多应用于小儿区域神经阻滞麻醉。在超声实时引导下进行骶管阻滞，能清晰显示骶裂孔、骶尾韧带和骶管腔，并观察到局部麻醉药注射到骶管腔或者硬膜外腔产生的液体流动和硬膜外腔扩张。因此，超声引导骶管阻滞能提高阻滞效果，减少操作并发症。
小儿尿道下裂术式皮瓣分离创面较大，手术部位局部神经分布丰富，可能造成患儿术后疼痛剧烈，若术中、术后镇痛不完善，易造成患儿术后躁动等不良反应。因此良好的围术期镇痛，对患儿愈后尤为重要。骶管阻滞应用长效罗哌卡因可以使镇痛时间延续到术后4～5 h，减少阿片类药物应用，缩短患儿苏醒时间，从而减少苏醒期患儿躁动。术后有效的镇痛治疗，如术后静脉镇痛泵，多模式镇痛，不仅能减轻患儿术后疼痛或使其免受痛苦的折磨，良好的镇痛可在一定程度上减少并发症的发生率，促进切口的愈合及术后康复，提高患儿舒适度和家属满意度，值得推广。