二、十二指肠类癌
（一）概述
类癌是消化道低发性肿瘤，仅占消化道肿瘤的0.4%～1.8%，而十二指肠类癌发病率更低，仅占全胃肠类癌的1.3%，占小肠类癌的5%。十二指肠第二段多见，第一段次之。
十二指肠类癌是起源于肠道Kultschitzsky细胞（肠嗜铬细胞），能产生多种胺类激素肽，是胺前体摄取和脱羧肿瘤（APUD肿瘤），属神经内分泌肿瘤范畴。肿瘤一般较小，单发或多发。随肿瘤增长可出现恶性肿瘤浸润生长的特征，诸如浸润和破坏黏膜，肌层，继而侵及浆膜和周围脂肪结缔组织，淋巴管和血管。十二指肠类癌一般属于低度恶性肿瘤，生长缓慢。转移较少，最常见的转移部位是肝脏，其次是肺。判断类癌的良，恶性不全取决于细胞形态，主要取决于有无转移。一般认为肿瘤的转移与其大小有关，肿瘤小于1 cm者转移率为2%，1～2 cm者转移率为50%，超过2 cm者则80%～90%有转移。
（二）临床表现
十二指肠类癌一方面有十二指肠肿瘤的共同表现，如黑便、贫血，消瘦、黄疸或十二指肠梗阻症状；另一方面由于类癌细胞分泌多种具有生物活性的物质，如5-HT，血管舒张素、组胺、前列腺素、生长抑素，胰高糖素，促胃液素等，当这些生物活性物质进入血循环时，尤其是类癌肝转移时这些生物活性物质直接进入体循环，可出现类癌综合征，表现为发作性面、颈、上肢和躯干上部皮肤潮红和腹泻等。腹泻严重时有脱水，营养不良，哮喘，甚至出现水肿、右心衰竭等。
但应注意的是：个别绒毛管状腺瘤患者也可分泌5-羟色胺，使5-HIAA（5-羟基吧噪乙酸）升高，从而产生中肠型类癌症。
（三）诊断
胃肠钡剂造影和纤维十二指肠镜检查有助于诊断，但X线和镜检所见有时难以与腺癌鉴别，需行活体组织病理检查。(https://www.daowen.com)
测定24 h尿5-HIAA排出量是目前诊断类癌和判定术后复发的重要依据之一。类癌患者排出量超过正常1～2倍，类癌综合征患者排出量更高。
B超和CT检查主要用于诊断有无肝脏或腹腔淋巴转移灶。
（四）治疗
以手术治疗为主。局部切除适用于＜1 cm、远离十二指肠乳头的肿瘤，如肿瘤较大呈浸润性发生，或位于十二指肠乳头周围，应行胰头十二指肠切除术。
对类癌肝转移，可在切除原发灶同时切除转移灶。肝内广泛转移者可行肝动脉结扎或栓塞治疗。
类癌综合征病例可用二甲麦角新碱和磷酸可待因控制症状，前者易引起腹膜后纤维化。腹泻难以控制可用对氯苯丙氨酸，每日4.0 g，但可能引起肌肉痛和情绪低落。
广泛转移病例可用阿霉素、5-FU、长春花碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺等可有一定疗效。最近研究表面链脲霉素疗效最好，单独用赛庚啶亦有疗效。放疗可缓解骨转移所引起的疼痛，但不能使肿瘤消退。
（钱国武）