一、临床特点

（1）多数呈母系遗传，少数可为散发。

（2）多于45岁以前发病。

（3）体型多偏瘦。(https://www.daowen.com)

（4）胰岛β细胞分泌功能明显降低，部分患者同时伴有胰岛素抵抗。

（5）多数患者伴神经性听力障碍或神经性耳聋。