病因和发病机制
支气管扩张症是由多种疾病导致气道结构破坏，其病因多种多样（表20-1）。无法明确病因的支扩，称之为“特发性支气管扩张症”，已知的病因可以分为先天性和继发性，其中继发性病因更为多见。
表20-1 支气管扩张症的诱发因素
1.感染因素
既往下呼吸道感染，尤其是婴幼儿和儿童时期下呼吸道感染是支扩最常见的病因，如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎（包括细菌、病毒和支原体等）。另外，铜绿假单胞菌的感染或定植与支扩病情发生发展的关系密切。
2.免疫功能缺陷
免疫缺陷分为原发性和继发性，常见的原发性免疫缺陷有低免疫球蛋白血症，如IgG亚群的缺陷（IgG2，IgG4）、IgA缺乏症、普通变异性免疫球蛋白缺乏症（CVID）、慢性肉芽肿性疾病等；常见的继发性免疫缺陷有长期服用免疫抑制药物、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染等。
3.先天性疾病
包括先天性遗传疾病和先天性结构缺损。先天性遗传疾病包括α1-抗胰蛋白酶缺乏、纤毛功能缺陷（如原发性纤毛运动障碍）、囊性纤维化（白色人种多见）等，先天性结构缺损包括淋巴结病、巨大气管-支气管症、支气管软骨缺陷等。
4.气道阻塞和反复误吸(https://www.daowen.com)
儿童最常见的气道阻塞的原因是气道异物吸入，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见。另外，毒性物质吸入可直接损害气道，改变气道结构和功能而出现支扩；吞咽困难或胃食管反流可导致反复误吸，也可能导致支扩。
5.其他
对于支气管扩张症患者应评估是否存在变应性支气管肺曲菌病（ABPA）。慢阻肺和哮喘常与支扩共同存在、互相影响，此类共患病患者呼吸道症状更明显，肺功能损害程度更严重，预后更差。弥漫性泛细支气管炎后期多合并有支扩的影像学表现。支气管扩张也可发生于类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎等结缔组织疾病，以及炎症性肠病等疾病，可能的原因是免疫抑制导致慢性气道炎症，继而引起支气管扩张。
先天性支气管扩张症较少见，主要由于发育异常引起。继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张。主要发病机制有以下两方面：
1.气道防御功能低下
各种病因导致支气管阻塞或牵拉，从而损伤了宿主气道的清除和防御功能，亦有部分支气管扩张症患者存在免疫功能缺陷，易导致反复发生病毒或细菌感染，抑或是因为纤毛功能障碍引起气道反复感染。
2.感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张
感染是支气管扩张症的最常见原因，是促使病情进展和影响预后的最主要因素。大多数稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病散生物定植，病情较轻者可以没有病原微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是流感嗜血杆菌，而长期大量脓痰、反复感染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者，气道定植菌多为铜绿假单胞菌。
细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加，痰液增多，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排出，气道分泌物潴留加重气道阻塞，呼吸道更容易发生病原体感染和定植，而病原体的持续存在引发肺部的反复感染和炎症，充满炎症介质和病原菌黏稠脓性液体的气道逐渐扩大，形成瘢痕和扭曲，支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚，最终导致气道结构破坏和管壁重塑，进一步影响气道分泌物排出，如此循环往复，使支气管发生永久的病理性扩张。
由于支气管周围炎症导致邻近肺泡破坏，扩张支气管周围的间质组织和肺泡常伴有不同程度的萎陷、纤维化、肺气肿和肺大疱的表现。因此，支扩本质上是一种慢性气道炎症性疾病。