(三)临床表现
咳嗽、咳脓痰、反复咯血等呼吸系统症状是支气管扩张症最典型的表现,长期迁延不愈的患者可伴有喘息、呼吸困难等,甚至出现全身毒血症症状以及心理疾病。
1.呼吸系统症状
咳嗽是支气管扩张症最常见的症状,且多伴有咳痰,痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性。合并感染时咳嗽和咳痰量明显增多,可呈黄绿色脓痰,合并厌氧菌感染时带有臭味,重症患者痰量可达每日数百毫升。收集痰液并于玻璃瓶中静置后可出现分层现象:上层为泡沫,下悬脓性成分,中层为混浊黏液,最下层为坏死沉淀组织。但目前这种典型的痰液分层表现较少见。50%~70%的患者可出现间断咯血,主要由于支气管动脉肥厚、扭曲以及支气管新生血管形成等原因引起。咯血可以是痰中带血或大量咯血,咯血量与病情严重程度、病变范围并不完全一致。部分患者可仅表现为咯血而没有大量脓痰,病变多位于引流较好的上叶支气管,称为“干性支气管扩张”。重症、长期迁延不愈的患者可出现喘息、呼吸困难等气道阻塞的症状。
2.全身症状
患者长期反复感染可出现发热、盗汗、消瘦、食欲减退、贫血,甚至气促、发绀等全身毒血症症状。并可能继发焦虑、抑郁等心理疾病。
3.并发症
由于支气管结构和功能异常,肺部感染易反复发生。特征为同一肺段反复发生肺炎,且治疗效果欠佳。气道因存在反复感染,且存在引流不畅,严重时可继发肺脓肿,感染侵犯胸膜亦可造成类肺炎性胸腔积液甚至脓胸。病程较长或支气管扩张病变范围较大时可出现肺通气、弥散功能进行性下降,从而导致慢性呼吸衰竭(Ⅰ型或Ⅱ型),急性加重期可诱发急性呼吸衰竭或慢性呼吸衰竭失代偿。随着病程延长,后期可合并肺动脉高压、慢性肺源性心脏病。
4.体征
对支气管扩张症患者进行体格检查,可能无明显异常,或者可在受累区域听到哮鸣音、湿啰音或干啰音。特征性表现是听诊闻及湿啰音,以肺底部最为多见。湿啰音多自吸气早期开始,吸气中期最响亮,持续至吸气末。湿啰音的定位与HRCT扫描的支气管扩张症区域相关性差。部分患者可见发绀。慢性患者由于长期缺氧,可出现杵状指。晚期合并有肺源性心脏病的患者可出现右心衰竭的体征。
5.辅助检查
1)影像学检查(https://www.daowen.com)
(1)胸部X线检查:X线胸片的敏感度及特异度均较差,难以发现轻症或特殊部位的支气管扩张。早期患者胸片可无异常,或仅表现为肺纹理的局部增多、增粗现象。囊状扩张的气道表现为显著的囊腔,腔内可存在气液平面,囊腔内无气液平面时,很难与大疱性肺气肿或严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别。支气管扩张的其他表现为气道壁增厚,主要由支气管周围炎症所致。由于受累肺实质通气不足、萎陷,扩张的气道往往聚拢,纵切面可显示为“双轨征”,横切面显示“环形阴影”,这是由于扩张的气道内充满分泌物,管腔显像较透亮区致密,产生不透明的管道或分支的管状结构。
(2)胸部高分辨CT扫描(HRCT):可在横断面上清楚地显示扩张的支气管,同时还能帮助明确支扩潜在的病因,如ABPA、弥漫性泛细支气管炎、异物阻塞等,对支扩的诊断具有重要的意义,且兼具无创、易重复、易接受的特点,现已成为支气管扩张的主要诊断方法,也是目前诊断支气管扩张症的“金标准”,敏感性和特异性可分别高达96%和93%,推荐HRCT的层厚≤1mm。
支气管扩张症在HRCT的主要表现为支气管内径与其伴行肺动脉直径比例的变化。支扩的胸部HRCT主要表现直接征象包括:①支气管内径大于伴行的肺动脉直径;②从中心到外周,支气管沿其走行方向,管径无逐渐缩小趋势;③靠近外周胸膜1cm或接近纵隔胸膜范围内仍可见支气管影。间接征象包括:①支气管壁增厚(支气管内径<80%外径);②黏液嵌塞;③呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。此外还可见到支气管呈柱状或囊状改变。当CT扫描层面与支气管平行,柱状扩张时异常增厚的支气管壁在CT上表现为“双轨征”,不规则扩张则在CT上表现为“串珠”状改变;当扫描层面与支气管垂直,支气管扩张为环状结构,直径比邻近的肺动脉宽,表现出“印戒征”;当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时,则表现为“蜂窝”状改变。
部分特殊病因的支扩影像学有着其特征性的表现,如ABPA在影像学表现为双上叶为主的中心性支扩伴黏液栓嵌顿;结核性支扩常发生在结核好发部位,以上叶为主;弥漫性泛细支气管炎则表现为边缘模糊的小叶中心性结节、树芽征、细支气管扩张、弥漫性分布或基底部分布为主。
2)其他检查
(1)炎性标志物:血常规中白细胞和中性粒细胞计数、ESR、C反应蛋白可反映疾病活动性及感染导致的急性加重。急性加重时白细胞计数、中性粒细胞百分比、C反应蛋白可升高。
(2)微生物学检查:支气管扩张症患者均应行下呼吸道微生物学检查,应留取深部痰标本,标本应在留取后1h内送至微生物室。如患者之前的培养结果均阴性,应至少在不同日留取3次以上的标本,以提高阳性率。急性加重时应在应用抗菌药物前留取痰标本,痰培养及药敏试验对抗菌药物的选择具有重要的指导意义。痰液中找到抗酸杆菌时,需要进一步分型是结核分枝杆菌还是非结核分枝杆菌。
(3)支气管镜检查:可发现位于肺段支气管以上的支气管扩张的直接征象,即弹坑样改变,同时经支气管镜吸痰进行痰培养、痰涂片,一方面可以为抗感染治疗方案提供病原学依据,另一方面也可以帮助咳嗽能力差的老年患者进行痰液引流,可在局部进行冲洗和药物注射。
(4)肺功能检查:对所有患者均建议行肺通气功能检查(FEV1、FVC、呼气峰流速),至少每年复查1次,支气管扩张症患者肺功能表现为阻塞性通气功能障碍较为多见,部分患者气道激发试验阳性证实存在气道高反应性;多数患者弥散功能进行性下降,且与年龄及FEV1下降相关;对于合并气流阻塞的患者,尤其是年轻患者应行舒张试验,评价用药后肺功能的改善情况,40%的患者可出现舒张试验阳性。
(5)根据临床表现,还可选择性进行血清IgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀抗体检查,以除外ABPA。血气分析可用于评估患者肺功能受损状态,判断是否合并低氧血症和(或)高碳酸血症。可选择性进行血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)和血清蛋白电泳检查,支气管扩张症患者气道感染时,各种免疫球蛋白均可升高,合并免疫功能缺陷时则可出现免疫球蛋白缺乏。如患者自幼起病,合并慢性鼻窦炎或中耳炎,或合并右位心,需怀疑原发纤毛不动综合征可能,可行鼻呼出气一氧化氮测定筛查,疑诊者需进一步取纤毛上皮行电镜检查,必要时行基因检测。可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体,以除外结缔组织病及血管炎引起的继发性支气管扩张。支气管扩张加重的患者应考虑行病毒感染检测。