西医治疗方案
治疗目标：减少咳嗽、咳痰和呼吸困难等症状，减少急性加重次数，维持或改善肺功能，改善患者生活质量。
治疗原则：确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展，预防或控制气道急慢性感染，促进痰液引流。欧洲呼吸协会（ERS）在支气管扩张症的国际指南中指出：支气管扩张症治疗的主要原则是抑制急性和慢性支气管感染，改善纤毛清除黏液能力和减少结构性肺病的影响。
1.基础疾病治疗
确定支气管扩张症的潜在病因至关重要，可治疗的基础疾病包括：常见的免疫缺陷、ABPA、非结核分枝杆菌感染、气道异物或外压引起的气道阻塞、炎症性肠病、类风湿性关节炎和误吸等。
2.抗菌药物的治疗
1）支气管扩张症急性加重期的抗菌药物治疗
支气管扩张症患者出现症状恶化，即咳嗽、痰量增多，脓性成分增加，和（或）喘息、气急、咯血及发热等急性感染征象时，需考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性、脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。支气管扩张症急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定，建议所有急性加重期的治疗疗程为14d左右。
许多支气管扩张症患者频繁应用抗菌药物，易于造成细菌对抗菌药耐药，且支气管扩张症患者气道细菌定植部位易于形成生物被膜，阻止药物渗透，因此急性加重期开始抗菌药物治疗前应常规送痰培养，根据痰培养和药敏结果指导抗生素应用。支气管扩张症急性加重一般是由定植菌群引起，最常分离出的细菌为铜绿假单胞菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌等。
在等待培养结果时，即应开始经验性抗菌药物治疗。初始经验性治疗可根据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素及既往细菌培养结果选择抗菌药物（表20-2）。铜绿假单胞菌感染的危险因素包括：近期住院；频繁（每年4次以上）或近期（3个月以内）应用抗生素；重度气流阻塞（FEV1＜30％预计值）；口服糖皮质激素（最近2周每日口服泼尼松＜10mg），至少符合4条中的2条。无铜绿假单胞菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物，如氨苄西林/舒巴坦，阿莫西林/克拉维酸、第二代头孢菌素、第三代头孢菌素、莫西沙星、左氧氟沙星；对于存在铜绿假单胞菌感染高危因素的患者，可选择具有抗假单胞菌活性的β-内酰胺类抗生素（如头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦、亚胺培南、美罗培南等）、氨基糖苷类、喹诺酮类（环丙沙星或左氧氟沙星），可单独应用或联合应用。对于慢性咳脓痰的患者，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类药物，或间断并规律使用单一抗生素以及轮换使用抗生素以加强对下呼吸道病原体的清除。
支气管扩张症患者容易合并曲霉菌的定植和感染，表现为管腔内有曲霉球，或出现慢性纤维空洞样改变，或急性、亚急性侵袭性感染。治疗曲霉菌的侵袭性感染一般选择伏立康唑。本病也容易合并结核，患者可以有肺内空洞或肺内结节，渗出合并增殖性改变等，可合并低热、盗汗，需要在随访过程中密切注意上述相关的临床表现。
表20-2 支气管扩张症急性加重期初始经验性治疗推荐使用的抗菌药物
2）支气管扩张症稳定期的抗菌药物治疗
（1）大环内酯类药物的应用：大环内酯类药物除抗生素作用外，还具有抗炎和免疫调节作用。在既往1年发作1～3次以上急性加重的支气管扩张症患者中长期应用（6～12个月）大环内酯类药物（阿奇霉素、红霉素）可减少急性加重次数，尤其适用于无合并铜绿假单胞菌感染依据的支气管扩张症患者。
（2）雾化吸入抗生素：支气管扩张症患者的病变气道存在多种细菌的定植，与全身使用抗生素相比，吸入抗生素在气道局部的浓度高而全身副作用小，是非常有潜力的药物。多项临床研究结果提示雾化吸入或吸入环丙沙星（脂质体、干粉）、多黏菌素等抗生素对于减少急性加重及改善症状存在潜在的益处，但仍需更多的循证医学证据支持。
3.清除气道分泌物
（1）物理排痰：物理排痰包括体位引流、振动拍击等。体位引流，即采用适当的体位，依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流，通常对氧合状态和心率无不良影响，一般取头低臀高体位。禁忌证包括无法耐受所需的体位、无力排出分泌物、抗凝治疗、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和严重骨质疏松者等。振动拍击，可空心掌从下向上、从外向内拍击患者背部，或使用机械振动器使聚积的分泌物易于咳出或引流，可与体位引流配合应用。频率和时间根据自身情况调整，一般建议每天2～4次，晨起或饭前为宜，每次10～30min。(https://www.daowen.com)
（2）药物祛痰：祛痰药物临床常用多糖纤维分解剂，如溴己新、氨溴索、稀化黏素、羧甲司坦等。雾化或吸入祛痰药物包括黏液溶解剂、甘露醇、高渗生理盐水等。N-乙酰半胱氨酸是一种经典的黏液溶解剂，具有较强的化痰和抗氧化作用，可通过直接进入黏液，改变黏液理化性质而发挥黏液清除作用，其特点是可以直达解剖部位，局部药物浓度高，避免了肝脏和肠道代谢，且可能有助于抗生素渗透生物被膜，增强抗生素的效力。
（3）支气管镜吸痰：经体位引流效果欠佳者，可用支气管镜吸痰，镜下予以生理盐水冲洗，可使黏稠痰液易于排出。
4.改善气流受限
支气管扩张时，气道壁的炎症浸润引起小气道的阻塞，而大部分的支气管树由小气道组成，最终结果引起气道阻塞和气流受限，且大多数支气管扩张症患者合并慢性阻塞性肺疾病或存在气道反应性增高，可应用支气管扩张剂如吸入短效或长效β2-受体激动剂或抗胆碱药改善气流受限并帮助清除分泌物。
中性粒细胞引起的气道慢性炎症及黏膜屏障的受损是支气管扩张症的重要机制，因此吸入激素也被尝试用于治疗支气管扩张症。英国胸科协会认为，吸入激素可能改善支气管扩张症患者的症状，但可能会引起局部及全身副作用，因此不建议常规使用吸入激素，而推荐用于合并慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘或其他有吸入激素适应证的支气管扩张症患者。
5.咯血的处理
对反复咯血的患者，如果咯血量少，可以对症治疗或口服卡巴克洛（肾上腺色腙片、安络血）、云南白药等。
大咯血是支气管扩张症致命的并发症，一次咯血量超过200mL或24h咯血量超过500mL为大咯血，严重时可导致窒息。大咯血时应嘱其患侧卧位休息，保证气道通畅，改善氧合状态，稳定血流动力学状态。预防咯血窒息应视为大咯血治疗的首要原则，出现窒息时采取头低足高45°的俯卧位，用手取出患者口中的血块，轻拍健侧背部促进气管内的血液排出。若采取上述措施无效，应迅速进行气管插管，必要时行气管切开。药物治疗首选垂体后叶素，可激发血管收缩反应产生止血效应。对有高血压、冠心病、心功能不全、妊娠患者，及应用本药有严重副作用而禁用垂体后叶素的患者，可考虑使用血管扩张药物，如普鲁卡因、硝酸甘油等。一般止血药物如氨甲苯酸、酚磺乙胺等，适用于凝血机制障碍引起的咯血，仅作为大咯血的辅助治疗。内科药物保守治疗无效时，可考虑介入栓塞治疗或手术治疗。
6.并发症的治疗
（1）肺脓肿：应选择可覆盖支气管扩张症常见病原菌（如铜绿假单胞菌）及厌氧菌抗菌药物，并加强祛痰治疗，可采用体位引流，必要时行支气管镜冲洗、经皮导管引流。
（2）类肺炎性胸腔积液：一旦考虑类肺炎性胸腔积液，且积液厚度大于1cm，应尽早行胸腔穿刺，明确积液性质，行病原学涂片、培养检查。加用抗感染治疗，应选择可覆盖支气管扩张症常见病原菌（如铜绿假单胞菌）及厌氧菌的抗菌药物。
（3）慢性呼吸衰竭：对于存在慢性呼吸衰竭的支气管扩张症患者，建议与慢性阻塞性肺疾病采取相同的治疗标准，使用低流量的长期家庭氧疗（1～2L/min），对于伴有高碳酸血症的患者则应使用无创通气，使用祛痰药物及物理治疗手段排出痰液，保持气道通畅，并可使用支气管扩张剂缓解呼吸困难症。
（4）慢性肺源性心脏病：治疗支气管扩张症原发疾病，尽量延缓疾病进展；家庭氧疗；对有体循环淤血表现患者可予小剂量利尿治疗，注意监测电解质、痰液黏稠程度等情况；急性加重期时血流动力学不稳定患者，可加用正性肌力药物，如多巴酚丁胺、多巴胺、米力农等。
7.免疫调节
接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，使用一些促进呼吸道免疫增强的药物，如细菌细胞壁裂解产物，可以提高支气管扩张症患者的免疫力，减少支气管扩张症患者的急性发作。
8.外科治疗
目前大多数支气管扩张症患者应用抗菌药物治疗有效，不需要手术治疗。手术适应证包括：积极药物治疗仍难以控制症状者；大咯血危及生命，经药物、介入治疗无效者；局限性支气管扩张，术后最好能保留10个以上肺段。手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培养铜绿假单胞菌阳性、切除术后残余病变及非局灶性病变。