康复构成要素

1.患者评估

由于大量的体力活动存在增加肺动脉压，诱发右心衰竭加重的风险，一些患者可能会因运动诱发低氧血症、恶性心律失常、肺动脉夹层、左主冠状动脉受压迫等，甚至可能因过度劳累导致猝死。与稳定的PH相比，PH进展的患者进行运动训练可能会显著降低生存率，并导致不稳定和进行性PH患者的活动量减少。训练可能触发该类患者的肺血管重塑并导致右心室纤维化增加，在稳定的PH患者中无法观察到这些影响。因此，在运动训练前对PH患者进行全面评估是有必要的，同时在运动训练期间也应采取安全措施避免风险。至少监测的指标包括心电图、呼吸、血压、SpO2。

PH是一种罕见疾病，患者必须处于稳定状态才能参加运动训练计划，即患者必须满足确诊PH且临床稳定，同时满足2个月内无PH特异性治疗改变。未成年人PH运动康复领域研究不足，目前仅有18～80岁且病情稳定的PH患者进行肺康复治疗的研究和建议。《成人肺高血压患者运动康复中国专家共识》评估患者临床情况是否稳定需要满足以下条件：①无血流动力学不稳定；②无穿刺部位出血及血肿；③无严重心律失常；④无心绞痛发作；⑤无心力衰竭失代偿；⑥无用于生命支持的血管活性药物应用；⑦无活动性深静脉血栓形成；⑧无静息状态呼吸困难。

并且满足以下条件才启动早期康复训练：①MAP60～100mmHg；②SBP90～180mmHg；③静息心率60～130次/min；④呼吸5～40次/min；⑤SpO2≥80％（呼吸系统疾病相关PH）；或SpO2≥85％（非呼吸系统疾病相关PH）；⑥FiO2≤0.6，PEEP≤10cmH2O（呼吸机治疗）；⑦气道足够通畅和安全（呼吸机治疗）；⑧神志清楚，可睁眼说话。

符合康复条件的患者可进行运动耐量评估，以进一步制定个性化的康复运动处方。

2.患者管理(https://www.daowen.com)

运动康复效果受到多种因素影响，包括社会经济因素、对药物治疗的反应、患者的文化程度、年龄、耐受情况、合并症等。这些因素会影响患者运动康复的参与积极性和依从性，进而影响康复运动的获益。因此，对PH患者做好患者管理，是康复流程的重要部分。PH患者管理内容包含运动管理、药物管理、心理管理、营养管理、教育管理，每一部分都需要有专业团队作为主导参与其中。运动管理以康复治疗师和护士为主要管理人员，需要关注患者日常活动情况，建议患者行低强度活动，避免航空旅行或前往高海拔地区或低氧环境；关注患者运动康复对心肺功能以及生活质量的影响，及时调整运动方案；并对患者进行长期跟踪随访与临床评估。药物管理以临床医师为主要管理人员，需要关注靶向药物以及对症支持药物对患者心肺功能及生活质量改善的情况。营养管理以营养师为主要管理人员，针对合并心血管疾病、肺部疾病的PH患者进行营养评估并提供合适的营养支持。心理管理以心理医师为主要管理者，需对患者心理情况、社会支持情况以及家庭支持情况进行评估，及时干预患者情绪，加强家属的参与度。教育管理以临床医生为主要管理者，对患者进行病情跟踪以及治疗等指导和教育。

3.康复教育

由于长期低氧血症，PH患者运动耐量逐渐受到限制，无法独立完成日常活动，逐渐产生消极、悲观、抑郁、焦虑情绪，以及对运动康复产生恐惧和担忧的心理。因此，对患者进行健康教育，有利于提高患者对疾病的认知，增强对康复的自信。教育内容应包含疾病的诊断、发生发展、危险分层、临床评估、康复治疗等，例如：如何早期识别PH、疾病演变过程中症状的变化、是否有限制运动的必要、是否有合适的体育运动内容、如何进行运动耐量的自我评估、如何调节情绪、戒烟等。教育形式可多样化，包括但不限于座谈会、病患交流会、视频科普、图文讲解等。除患者以外，家庭成员的教育普及也是重要一环。PH的康复治疗是一个长期的过程，需要得到家庭成员的有力支持，才能真正有效落实监督与随访工作。

4.效果评价与随访

对PH患者进行长期随访和评估，有利于把握患者病情动态变化和做好患者管理。应有计划地对患者进行评估。评估内容包括：WHO心功能分级、心电图、6MWT/Borg呼吸困难评分、CPET、心脏超声、检验、血气分析、右心导管等。随访时间应设定在每3～6个月、每6～12个月、调整治疗后3～6个月或临床情况恶化时。

PH运动康复在我国仍处于起步阶段，目前还未研究出不同类型PH患者的心肺康复管理模式。未来将进一步对不同类型的PH患者的康复效果进行研究分析，有望明确运动训练对该疾病进展和生存的影响情况。