(一)具体表现
2026年09月04日
(一)具体表现
受累骨骼肌病态疲劳,多于下午或傍晚劳累后加重,早晨和休息后减轻,呈“晨轻暮重”波动性改变。全身骨骼肌均可受累,但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力。脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉受累更为多见,常从一组肌群无力开始,逐步累及其他肌群。眼外肌往往最先受累,表现为上睑下垂、斜视和复视,双侧常不对称,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌一般不受累;面肌受累则面部皱纹减少、苦笑面容、闭眼和示齿无力;咀嚼肌受累使连续咀嚼困难,导致进食中断;延髓肌受累致饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑或讲话鼻音;胸锁乳突肌和斜方肌受累则屈颈抬头困难,转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端为重,但多出现在脑神经支配的肌无力发生之后,很少单独出现,腱反射通常不受影响,感觉正常。呼吸肌、咽喉肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难,称为重症肌无力危象,是致死的直接原因。
重症肌无力一般起病隐袭,整个病程有波动,在疾病早期常可自发缓解与复发,多发生于起病后2~3年。偶有亚急性起病,进展较快者,多数患者迁延数年至数十年。
一些患者在发病早期迅速恶化或进展过程中突然加重,出现呼吸肌受累,以致不能维持正常的换气功能时,称为重症肌无力危象,重症肌无力危象可分为以下3种类型。(https://www.daowen.com)
(1)肌无力危象:占95%,多由于抗胆碱酯酶药量不足引起。
(2)胆碱能危象:占4%,因使用抗胆碱酯酶药物过量,使突触后膜产生去极化阻滞所致。常伴有药物不良反应如瞳孔缩小、出汗、唾液增多等。
(3)反拗危象:占1%,在服用抗胆碱酯酶药物期间,诸多因素如上呼吸道感染、手术、分娩等使患者突然对药物失去反应。此型的发生可能与乙酰胆碱受体的敏感性降低有关。