（二）临床分型

1.美国重症肌无力基金会临床分型

美国重症肌无力基金会临床分型旨在评估疾病严重程度，指导治疗及评估预后（表10-1）。

表10-1　美国重症肌无力基金会临床分型

2.重症肌无力亚组分类及临床特点

重症肌无力临床表现具有极大异质性，以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，对重症肌无力个体化治疗及预后评估更具指导意义。(https://www.daowen.com)

（1）眼肌型重症肌无力：可发生于任何年龄阶段。我国儿童及青少年重症肌无力以眼肌型为主，很少向全身型转化。成人发病的眼肌型重症肌无力，在眼肌症状出现2年内容易向全身型转化，亚裔人群2年自然转化率为23%～31%，低于西方人群（50%～80%）；合并胸腺瘤、异常重复神经电刺激结果、乙酰胆碱受体抗体阳性、病情严重的眼肌型重症肌无力更易发生转化。早期免疫抑制治疗减少眼肌型重症肌无力继发转化，部分儿童及青少年眼肌型重症肌无力可能会自行缓解。

（2）乙酰胆碱受体-全身型重症肌无力：该类患者血清乙酰胆碱受体抗体阳性，无影像学怀疑或病理确诊的胸腺瘤；依据发病年龄可分为早发型重症肌无力及晚发型重症肌无力。早发型重症肌无力首次发病在50岁之前，女性发病略高于男性，常合并胸腺增生，胸腺切除可获益，与HLA-DR3、HLA-B8以及其他自身免疫性疾病风险基因相关；晚发型重症肌无力首次发病在50岁以后，男性发病略高于女性，胸腺萎缩多见，少数伴胸腺增生的患者胸腺切除可能获益。

（3）肌肉特异性受体酪氨酸激酶-重症肌无力：1%～4%的重症肌无力患者血清中可检测到肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体，与乙酰胆碱受体抗体（免疫球蛋白G1和免疫球蛋白G3）不同，绝大多数肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体属于免疫球蛋白G4亚型，其与乙酰胆碱受体-免疫球蛋白G 极少同时出现。肌肉特异性受体酪氨酸激酶-重症肌无力受累肌群较局限，以球部、颈部及呼吸肌受累为主，其次为眼外肌、四肢肌，主要表现为延髓性麻痹、面颈肌无力。肌肉特异性受体酪氨酸激酶-重症肌无力与HLA-DQ5相关，通常不伴胸腺异常。

（4）低密度脂蛋白受体相关蛋白4-重症肌无力：在1%～5%的重症肌无力及7%～33%的乙酰胆碱受体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体阴性重症肌无力患者可检测出低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体。低密度脂蛋白受体相关蛋白4-重症肌无力的临床特点尚不完全明确，有研究表明该亚组患者临床症状较轻，部分患者可仅表现为眼外肌受累，很少出现肌无力危象；也有研究发现，低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体阳性患者均为乙酰胆碱受体-全身型重症肌无力，表现为严重的肢带肌无力和（或）进行性延髓麻痹。目前研究尚未发现低密度脂蛋白受体相关蛋白4-重症肌无力伴有胸腺异常。

（5）抗体阴性重症肌无力：极少部分患者血清无上述可检测到的抗体，包括乙酰胆碱受体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶及低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体，称为抗体阴性重症肌无力。

（6）胸腺瘤相关重症肌无力：占重症肌无力患者的10%～15%，属于副肿瘤综合征，任何年龄均可发病，相对发病高峰在50岁左右。绝大多数胸腺瘤相关重症肌无力可检测出乙酰胆碱受体抗体，除此之外，多合并连接素抗体及兰尼碱受体抗体，胸腺瘤相关重症肌无力病情略重，需要更长疗程免疫抑制治疗。