典型临床症状

1.皮质受累症状

（1）认知障碍：最常见的临床表现。患者早期常表现为记忆力减退，判断力、注意力下降等，随疾病进展多数患者在数月内进展为痴呆。快速进展性痴呆是克-雅病患者最常见的特征性症状，至疾病晚期，患者可表现为无动性缄默、去皮质强直等。

（2）肌阵挛：特征性表现之一，尤其是声光或皮肤触碰诱发的肌阵挛，但在疾病早期或晚期如痴呆症状较为明显时，可无肌阵挛。

（3）精神症状：发病初期可有轻微的精神异常，如情感淡漠或兴趣下降，但仍保持相对正常的社会功能。随着疾病的进展，患者逐渐出现如抑郁、焦虑、易激惹、人格改变、脱抑制、幻觉、妄想等精神症状。

（4）视觉障碍：表现为视力下降或视物模糊、视野缺损、视物变形（如视物显小/大症、色觉障碍等）、视物成双、皮质盲、安东综合征等。部分克-雅病患者在疾病早期仅表现为孤立性视觉症状，在随后的几个月内出现其他典型症状。

（5）痫性发作：常见的发作形式包括局灶性运动性发作和全面性发作，多于疾病晚期出现，也有极少部分患者以持续性部分性癫痫或非惊厥癫痫持续状态为主要症状。(https://www.daowen.com)

2.小脑受累症状

患者常表现为步态不稳，体格检查可见共济失调和眼球震颤。少部分患者可表现为孤立性共济失调，至疾病晚期才出现认知障碍及其他症状。

3.锥体外系症状

患者可表现为动作迟缓、肢体震颤和肌强直。在我国克-雅病患者中，以肌强直症状最常见，其他症状依次为运动迟缓、肢体震颤。

4.锥体系症状

大多数患者会出现皮质脊髓束受累的征象，包括反射亢进、病理征阳性以及痉挛等表现。