脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型。脊髓小脑性共济失调多在成年期发病，多为常染色体显性遗传，临床上以共济失调为主要表现。极少数为常染色体隐性遗传或X 连锁遗传。病理改变以小脑、脊髓和脑干变性为主，其机制与多聚谷氨酰胺选择性损害小脑、脊髓和脑干有关。临床表现除小脑性共济失调外，可伴有眼球运动障碍、慢眼运动、视网膜色素变性、视神经萎缩、锥体束征、锥体外系体征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等。(https://www.daowen.com)
