血管源性肿瘤性病变
（一）孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤
颅内血管外皮细胞瘤（haemangiopericytoma，HPC）是一种较为罕见的中枢神经系统肿瘤，分级在Ⅱ～Ⅲ级（Ⅱ级为非间变型HPC，Ⅲ级为间变型HPC）。HPC起源于毛细血管的外皮细胞（Zimmerman细胞），80%位于幕上，好发于中年人。
【病理】
大体外观呈灰红色，有不完全的包膜。镜下特点为：肿瘤含丰富的毛细血管，瘤细胞环绕血管生长，瘤细胞的分布局限于血管外，并有网状纤维包绕，血管的内膜细胞覆盖血管内壁，表现正常。
【临床表现】
临床表现无特征性，主要取决于肿瘤的部位及大小，多表现为颅内高压引起的头痛、头晕、呕吐等。
【影像学表现】
MRI和CT表现：①具有脑外肿瘤特征，HPC多呈分叶状，易跨幕生长、侵犯静脉窦并累及颅骨，邻近颅骨骨质常呈溶骨性破坏。②HPC容易囊变、出血和坏死，密度/信号不均匀。③肿瘤实性部分T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、高信号，内常见血管流空信号，肿瘤增强呈明显不均匀强化，部分病例可见宽或窄基底与邻近脑膜相连，并可见“脑膜尾征”（图3-76）。④在DWI序列上HPC可表现为低、等或高信号，但病灶ADC值均增高。⑤PWI上呈明显高灌注。⑥在MRS上，MI峰显著增高具有特征性，NAA峰明显降低、Cho峰明显升高。
图3-76 右侧桥小脑角区血管外皮瘤
A—T2WI，肿瘤呈稍高信号，边界较清楚，肿瘤内见数个条状流空血管影（箭头）；B—FLAIR像，肿瘤呈等、稍高混杂信号（箭头）；C—肿瘤呈明显强化（箭头）。
【鉴别诊断】
（1）脑膜瘤：二者均为脑外肿瘤，且临床表现、发病部位及影像学表现类似，一般认为，HPC表现为最大径＞4cm、呈分叶状生长、邻近颅骨溶骨性骨质破坏；而肿瘤内出现钙化、邻近颅骨骨质增生则为脑膜瘤的征象。但是，HPC与不典型及恶性脑膜瘤鉴别较为困难。
（2）硬脑膜淋巴瘤：罕见，多呈梭形，信号均匀，T2WI呈等信号，水肿轻，明显均匀强化。
（二）血管母细胞瘤
血管母细胞瘤（hemangioblastoma，HB）又称血管网状细胞瘤（angioreticuloma），是真性血管性肿瘤，一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成的肿瘤。好发于青壮年，男性多于女性，幕下多见。由于部分血管母细胞瘤是希佩尔-林道病（Von Hippel-Lindau，VHL）的一部分，因此在发现脑内血管母细胞瘤后，应该对患者进行全面检查，以及时发现VHL的存在。
【影像学表现】
根据影像学表现，可分为大囊小结节型、单纯囊型、实质型。
（1）大囊小结节型：血管母细胞瘤最常见、典型的表现。大囊，囊腔张力高，境界清楚，边缘光整，少数可见分隔；壁结节小，附于一侧囊壁（图3-77）。壁结节内及瘤周可见异常流空血管影。壁结节在T1WI上与脑实质相似或稍低，在T2WI上与脑实质相似。增强扫描壁结节显著强化，囊壁多不强化。瘤周多无明显水肿。部分囊液在T1WI及T2WI上均高于脑脊液信号，主要原因是囊液中含有较多的蛋白成分。
（2）单纯囊型：少见，MRI平扫未见壁结节，增强扫描部分囊壁可有轻度强化，瘤周可见异常强化影。这种强化影在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据。
（3）实质型：该型MRI表现不典型，诊断较困难。主要特点是：肿瘤外形规则、边界清楚，呈圆形或类圆形。T1WI呈略低或等信号，少数T1WI可见点状高信号，T2WI均为明显高信号，可能与瘤内亚急性出血或含较多脂基质细胞有关。肿瘤内或瘤周见蛇形、迂曲条状的流空血管为该病特征性表现。增强扫描病变呈明显强化。
图3-77 血管母细胞瘤
A—T2WI，左侧小脑半球囊实性占位，囊腔呈高信号，壁结节呈等及稍高混杂信号（箭头）；B—FLAIR，囊腔呈稍高信号，壁结节呈等及稍高混杂信号（箭头）；C—增强，壁结节强化，囊壁强化不明显（箭头）。
【鉴别诊断】
需要与毛细胞型星形细胞瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤相鉴别。
（三）上皮样血管内皮细胞瘤
上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid haemangioendothelioma，EHE）是一种罕见的、以上皮样细胞为特征的血管内皮肿瘤，其生物学行为属交界性或不确定性。该病主要见于成人，其既可位于浅表或深部软组织，也可位于实质性脏器，如肺、肝、骨等部位，头部罕见。颅内EHE常位于脑实质内和脑膜（或颅骨）周围，多为单发。
【临床表现】
临床主要表现为肿瘤破坏颅骨、头皮下及硬脑膜，很少向硬膜下生长。多数病灶易发生出血而出现相应的症状。
【影像学表现】
（1）CT表现：平扫大多数因瘤内出血表现为高密度，肿瘤实质部分可呈等密度，周围环绕低密度水肿带，增强病变明显强化。
（2）MRI表现：可以清楚显示肿瘤的范围。其信号特点因出血时期的不同而表现各异；增强强化明显；瘤内可见多个流空信号或条索状血管影；部分瘤内可有囊变。
（3）DSA表现：肿瘤由颅内外血管双重供血，但以颅外动脉供血为主。
【鉴别诊断】
需与脑膜瘤、黑色素瘤、血管外皮瘤及表皮样囊肿等疾病相鉴别。(https://www.daowen.com)
（四）血管肉瘤
血管肉瘤（angiolipoma）又称恶性血管内皮细胞瘤，是源自内皮细胞的恶性肿瘤，可以发生于身体的任何部位，发生于中枢神经系统的血管肉瘤罕见。病变生长速度快，复发率高，预后差，幕上多见。
【病因】
目前，病因仍不明，可能与原癌基因ets-1的过度表达有关，与抑癌基因K-ras的突变和P53基因的碱基颠换有关。
【影像学表现】
（1）CT表现：呈等密度肿块，边界清。
（2）MRI表现：T1WI为等信号，T2WI为高信号，弥散受限呈稍高信号，增强扫描明显不均匀强化，病变周围轻度水肿。当病变合并出血时，内部信号可不均匀。根据病变内出血时间不同，信号变化不一，T1WI和T2WI可呈高、低混杂信号。
（五）血管脂肪瘤
血管脂肪瘤（angiolipoma）多发生于四肢末端、躯干及颈部的皮下组织。由成熟的脂肪组织及异常的血管组织构成。发生于中枢神经系统的血管脂肪瘤罕见。中枢神经系统的血管脂肪瘤女性多见，发病高峰为50岁。颅内血管脂肪瘤好发部位鞍区、鞍旁，其他部位包括丘脑、额叶、颅骨等。
【病理】
与表皮来源的血管脂肪瘤区别在于血管成分远多于脂肪成分。血管脂肪瘤进一步分为浸润型和非浸润型。非浸润型有完整的包膜。浸润型则包膜不完全，甚至无包膜并侵入周围组织，尤其是骨组织。血管脂肪瘤起源于原始多能间叶细胞，能够分化脂肪细胞、平滑肌细胞及血管内皮细胞。
【临床表现】
颅内血管脂肪瘤的症状多表现为占位改变。由于疾病进展缓慢，颅高压症状多不明显。血栓形成及出血，可急性发病，出现截瘫、剧烈性头痛等症状。
【影像学表现】
血管脂肪瘤在CT平扫呈稍高或等密度，钙化少见。血管脂肪瘤在T1WI多呈高信号，信号的高低取决于脂肪和血管两者成分的比例。脂肪成分多，T1WI、T2WI均呈高信号；血管成分多，T1WI呈等或稍低信号。病变的强化程度同样取决于血管的比例。
（六）脑颜面血管瘤病
脑颜面血管瘤病又名脑颜面三叉神经区血管瘤病、软脑膜血管病或Sturge-Weber综合征，是先天性神经皮肤血管发育异常，为同时累及神经和皮肤的先天性疾病。
【病因】
本病病因还不清楚，大多认为该病发生于胚胎早期，与神经外胚层组织和血管中胚层组织发育障碍有关。偶因遗传因素，表现为常染色体显性异常。
【病理】
一侧颜面三叉神经分布区有紫红色血管瘤，以眼支分布区最明显，伴同侧大脑半球枕顶区软脑膜血管瘤，以静脉为主。患侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少、变性，神经胶质增生伴皮质钙化，以顶枕叶最多见，其他区亦可发生。
【临床表现】
面部三叉神经分布区紫红色血管瘤、对侧痉挛性偏瘫和麻痹、癫痫、智力低下、先天性青光眼、同侧偏盲等。
【影像学表现】
（1）CT表现
通常颅脑病变与颌面部的血管瘤同侧，以顶枕区最常见，面部血管瘤的同侧大脑半球皮质钙化，呈宽大锯齿状或脑回状。增强扫描示钙化的周围畸形血管发生强化，呈脑回状（图3-78），有时可见向深部引流的扭曲静脉。同侧侧脑室脉络丛多明显强化，为该病特征性表现。同侧半球皮质萎缩或发育不良（脑萎缩范围可超过了软脑膜血管瘤及皮质钙化的范围），局部脑沟明显加深、加宽，相应蛛网膜下腔扩大。同侧颅腔可缩小，颅板可增厚。
（2）MRI表现
病侧大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟有条状低信号（代表钙化的存在）和略长T2信号，脂肪抑制T2WI上病变显示更清晰，增强扫描软脑膜异常血管呈脑回状强化。同样可见脑萎缩、脑梗死和脑出血。
（3）DSA表现
可见到毛细血管至静脉的异常血管畸形。
图3-78 脑颜面血管瘤病
A—左侧大脑半球皮质钙化，呈脑回状（箭头）；B—左侧大脑半球皮质萎缩或发育不良，局部脑沟明显加深、加宽，增强左侧软脑膜血管呈脑回状强化（箭头）。
【鉴别诊断】
（1）需与颅内钙化的疾病，如甲状旁腺机能减退、少突胶质瘤、结节性硬化、结核性脑膜炎晚期等疾病鉴别。
（2）需与AVM鉴别。