可逆性后部脑病综合征
可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一种神经系统疾病，其表现为癫痫发作、意识障碍、头痛、视力障碍等症状和体征的急性发作，并伴有可逆性皮层下血管性水肿的神经影像学表现。
【病因】
包括高血压、肾病、恶性肿瘤、子痫前期或子痫、透析相关和移植。
【病理生理】
关于PRES的病理生理学基础有三个主要理论。第一个是“突破理论”，认为动脉血压迅速升高导致高血压危象或急症；第二个是“血管痉挛理论”，认为血管痉挛导致脑缺血而发生神经症状；第三个称为“毒性理论”，认为PRES是由内源性或外源性毒素引起的内皮功能障碍所致。
【临床表现】
PRES的主要临床表现有头痛、抽搐、意识障碍和视力障碍。其他症状还包括眩晕、耳鸣和听力丧失。高血压见于50%～70%的病例，但仅少数病例是恶性高血压。值得注意的是，PRES也可由低于正常的血压和休克引起。
【影像学表现】
（1）PRES的典型MRI表现是枕叶、额上回和皮质下白质血管源性水肿（主要累及皮质下的白质，较少累及皮质）。累及脑干、基底节和小脑等的中央变异型较少见。额叶和颞叶受累者约占75%，累及基底节和脑干者约占1/3，累及小脑者约占半数。
（2）急性期的表现：顶枕叶白质在T1WI上为低或等信号，T2WI/FLAIR上为高信号（图3-75），DWI为低至等信号，ADC上为高信号，这些与血管源性水肿有关。(https://www.daowen.com)
（3）影像学表现可分为四型：顶枕型、全脑分水岭型、额上回型和中央变异型。影像学分型和水肿严重程度与临床表现无关。
（4）PRES的非典型影像学表现为小脑、脑干、基底节和脊髓中出现病灶。
（5）PRES不常见MRI表现：弥散受限、病灶强化、颅内出血、血管收缩。弥散受限处通常位于大片血管源性水肿内且病灶较小。弥散受限病灶的出现通常与不可逆的损伤和不完全的恢复相关。但ADC中出现低信号时，往往提示缺血并可能与神经系统后遗症有关。
（6）在约20%的病例中观察到增强效应，但其与病变的严重程度或预后无关。
（7）PRES的神经症状和影像学异常通常在治疗后数天至数周内消退，特别是对于及时确诊和治疗的患者。然而，在临床中可见留下持久的神经损伤甚至死亡病例。需要注意的是，PRES在临床上或影像学上并非总是可逆的。
图3-75 可逆性后部脑病综合征
A～B—T2WI和FLAIR，双枕顶叶见片状高信号影（箭头）。
【鉴别诊断】
该病需要与可逆性脑血管收缩综合征、肾上腺脑白质营养不良、静脉窦血栓形成、感染性脑炎、进行性多灶性白质脑病等进行鉴别。