中枢神经系统血管炎
中枢神经系统血管炎（central nervous system vasculitis，CNSV）是一类累及中枢神经系统的炎性血管病，其具有病因多、缺乏特异性诊断指标的特点。该病在任何年龄均可发病，一般患者发生于40～60岁，男性稍多见。
【分类】
（1）CNSV可分为三大类，即原发性中枢神经系统血管炎、系统性血管炎和继发性血管炎。
①原发性中枢神经系统血管炎：又可分为肉芽肿性、淋巴细胞性、急性坏死性三种。
②系统性血管炎：如神经白塞病、SLE、干燥综合征等。
③继发性血管炎：主要有感染性（如带状疱疹、布氏菌病、结核、细菌、真菌、梅毒等）、药物性、放射性以及肿瘤性病变引起。
（2）按Chapel Hill会议标准可分为颅内大、中及小血管炎。
【病理】
病理表现为血管壁炎性细胞浸润、不同程度纤维素样坏死、透明变性、内皮细胞增生、血管周围袖套状炎性细胞浸润、动脉瘤形成，相应脑实质梗死、萎缩、胶质细胞增生及灶性出血。
【临床表现】
主要为头痛、肢体麻木、肢体无力、癫痫、认知障碍等局灶性或弥漫性中枢神经系统损害症状，并根据累及动脉与脑实质部位有所不同。
【影像学表现】
（1）累及颈内动脉和椎动脉系统及其主要分支，侵犯远端分支者常规影像学技术难以显示血管本身病变。(https://www.daowen.com)
（2）脑动脉本身病变需行MRA、CTA及高分辨延迟增强扫描观察。MRA与CTA可见病变段脑动脉狭窄或闭塞、僵直、动脉瘤形成，而MR高分辨延迟增强扫描可显示脑动脉管壁增厚及明显强化，其具有重要的诊断价值。DSA发现多个区域性或节段性的血管狭窄、扩张或呈串珠样改变，也可以有小血管断流。
（3）常以间接征象即脑梗死就诊，CT与MRI显示脑叶或基底节等深部脑实质梗死，也可见出血，或仅见血流灌注异常。一般占位效应不明显，可新旧病灶并存。
（4）功能成像：灌注成像可显示局部脑血流异常。DWI能显示新旧缺血病灶，观察脑缺血有无可逆性。MRS显示局部脑组织NAA降低、Cho/Cr与Glu增高。SWI可以发现病变周围代偿增粗的血管影。
【鉴别诊断】
CNSV各亚类间影像学的特异性不强，需结合病史、临床及实验室检查。此外还需与脑缺血性病变相鉴别。
附：原发性中枢神经系统血管炎
原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是一种主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的重度免疫炎性疾病。发生率约2.4/百万，属于罕见病，女性患者稍多，可发生于任何年龄，以40～60岁多发。
【临床表现】
PACNS通常起病缓慢，少数也可急性起病。临床表现与受累血管的大小、病理分型有关，常无特异性症状和体征。头痛、认知障碍、持续性局灶神经功能缺损及脑卒中是PACNS最常见的临床表现。偏瘫多见于较大血管受累者，癫痫多见于儿童，部分成人患者可合并淀粉样血管病。
【影像学表现】
（1）CT表现：可显示不同程度的低密度影，可伴有颅内出血、深部白质钙化。
（2）MRI表现：在病变早期可正常，此时可通过灌注成像来提高诊断的敏感性。病变可表现为累及皮层和皮层下的多发梗死，可进行性融合的白质病变，增强可有强化。DWI可表现为多发高信号（可见于PACNS急性期）。部分病灶伴软脑膜强化。病变可伴出血。
（3）DSA检查：当受累血管管径小于0.2mm时，脑血管造影常为阴性结果；当大血管受累时，常表现为双侧大脑半球多发的血管节段性狭窄和狭窄后的扩张（呈串珠样），也可表现为向心或偏心性管腔狭窄、多发性闭塞、脊髓或脑血管的多发微动脉瘤。