五、颈静脉球瘤
颈静脉球瘤（glomus jugular tumor，GJT）发生在颅底颈静脉孔区及其附近的副神经节瘤，亦可见于中耳鼓室等处。本病又名：鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤，这些命名多能反映本病的病理。
本病多见于10岁以上各年龄组，40岁以上多有一定的遗传倾向。女性多于男性。多为单发且多单侧发病，生长缓慢，病程可长达数十年。
【病因】
目前，病因不明。多为散发。有学者认为与后天基因突变有关，部分有家族发病倾向。
【病理】
起源于颈静脉体的化学感受器小体。颈静脉球瘤绝大多数属于良性无分泌性（非功能性）副交感神经节瘤，而分泌型则少见。瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样改变，可不断增大，故肿瘤多呈浸润性生长，易沿血管、神经蔓延，并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，侵及脑神经和压迫周围脑组织。
【分类和分型】
1. 分类
根据病变的部位，分为：
（1）鼓室体瘤：主要侵犯中耳腔及鼓室。
（2）颈静脉球体瘤：侵犯颈静脉体和颈内静脉，并累及中耳和乳突区。
2. 分型
根据肿瘤大小和侵犯范围，分为4型（Fisch法）：
（1）A型（小型）：肿瘤局限于中耳内。
（2）B型（中型）：肿瘤局限于鼓室乳突区，未累及迷路下间隙。
（3）C型（大型）：肿瘤累及迷路下间隙到岩尖部，又分为三个亚型：
①C1型：肿瘤虽然累及颈静脉球和颈静脉孔，但未侵及颈动脉管的垂直部。
②C2型：肿瘤累及颈动脉管垂直部。(https://www.daowen.com)
④C3型：肿瘤累及颈动脉管的水平部。
（4）D型（巨大型）：肿瘤侵犯硬膜进入颅内，又分为三个亚型：
①D1型：肿瘤在颅内，直径＜2cm。
②D2型：肿瘤在颅内，直径≥2cm。
③D3型：颅内范围广泛，无法手术切除。
【临床表现】
早期病变局限于鼓室者，可有与脉搏一致的搏动性耳鸣、进行性耳聋和耳内胀满感；压迫同侧颈静脉可使耳鸣短暂减弱或消失。随后，可有外耳道反复出血、耳鸣、进行性耳聋。后期可有耳部疼痛、面瘫、面部麻木、复视等。由于肿瘤位于颈静脉孔附近，压迫后组颅神经而产生损害症状，如声音嘶哑、饮水呛咳、患侧软腭麻痹、咽反射消失等。肿瘤累及颅中窝和颅后窝时，部分病人可有颞叶、小脑和脑干受损症状，可出现共济失调和走路不稳。临床上有1%～4%的GJT为功能性，可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素，患者可出现血压升高、心动过速、头疼、多汗、心悸、代谢紊乱等表现。24h尿中香茶扁桃酸，血中三甲基肾上腺素、儿茶酚胺和5-羟色胺的浓度可明显升高。
【影像学表现】
（1）CT表现：颈静脉孔扩大，邻近骨质吸收、破坏。平扫表现为较均匀等或略高密度的软组织影。肿瘤血供十分丰富，强化明显，罕见坏死、囊变及钙化（图8-5）。
（2）MRI表现：平扫T1为等信号，T2为略高信号，其内信号可不均。当较大时（＞2cm），肿块于T2WI可呈“盐和胡椒征”（盐代表慢血流和肿瘤细胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影）。MR增强病灶呈明显强化。
（3）DSA表现：颈静脉球瘤为富血供肿瘤，肿瘤染色明显，可见较多的异常匍行血管。
图8-5 左侧颈静脉球瘤
A—CT增强，颈静脉孔扩大（箭头）；B—CTA，肿瘤血供丰富，明显强化（箭头）。
【鉴别诊断】
（1）颈静脉孔区神经鞘瘤：同颈静脉球瘤一样，也可引起颈静脉孔的扩大，但其多位于颈静脉孔的内前方（神经部），故该病颈静脉孔的扩大以内前方为明显。而颈静脉球瘤引起的颈静脉孔的扩大多以后外侧部明显。此外，神经鞘瘤多囊变，肿瘤实质部分的强化程度也不及颈静脉球瘤。
（2）颈静脉孔区脑膜瘤：同颈静脉球瘤一样，颈静脉孔区脑膜瘤强化也十分明显，但后者附着处的骨质常有增生，对应的颈静脉孔一般不扩大。同时，肿瘤附着处的脑膜常出现特征性的“脑膜尾征”。
（3）中耳炎症、胆脂瘤：发生于中耳鼓室的颈静脉球瘤，常误诊为中耳炎、胆脂瘤等。颈静脉球瘤通常有明显的强化，然而中耳炎仅有黏膜的强化，胆脂瘤则不强化。