三、主动脉瓣狭窄
主动脉瓣狭窄（aortic valve stenosis，AVS）是由于主动脉瓣变窄限制了左心室内的血液流向主动脉，并引起心脏功能的损害。
【病因】
主动脉瓣钙化变性是70岁以上主动脉瓣狭窄患者最常见的原因。在年轻人中，引起主动脉瓣狭窄最主要原因是二瓣叶型的主动脉瓣（见本书先天性主动脉瓣二瓣化畸形部分）。其他原因有风湿热等。
【病理生理】
随着主动脉瓣狭窄程度的增加，左心室进入主动脉的血液受限，心脏左心室的压力升高，出现代偿性心室肥厚，以维持身体所需的血量（心排血量）。随着心肌顺应性的降低和心肌充盈能力的受损、心室舒张末期的压力增加，最终由于心肌增厚不能适应心肌需氧量的增加，而出现心肌缺血。
【分型】
先天性主动脉瓣狭窄常见有：
（1）主动脉瓣上狭窄：隔膜型、沙漏型、发育不良型。
（2）主动脉瓣膜狭窄：双叶型主动脉瓣多见。
（3）主动脉瓣下狭窄：隔膜型、肌型和管状型。
【临床表现】
主动脉瓣狭窄是一种缓慢进展的病变，患者可长期无症状。如伴有心肌缺血，患者可有心绞痛、晕厥的前兆或晕厥。当左心室压力过大会导致心脏收缩功能不全和左心室衰竭，患者可能会出现呼吸短促、疲劳、心悸等肺水肿的症状。
【影像学表现】
1. 超声表现
（1）主动脉瓣上狭窄超声表现
①主动脉窦部以上的主动脉内有异常膜样或嵴状的突起，并引起相应部位主动脉管腔狭窄，可伴狭窄后的扩张。
②由于存在局限性狭窄，左室排血受阻、左室内压力增高、左室肥厚（多呈对称性）。
③彩色多普勒：可显示狭窄区血流束变细，有血流加速现象，并可探及收缩期高速湍流频谱；在狭窄远侧，可见五色镶嵌状血流信号。
（2）主动脉瓣膜狭窄超声表现
①主动脉瓣膜增厚、变形、僵硬，呈结节状，回声增强。收缩期瓣叶开放受限，瓣口变形缩小，突向主动脉腔。(https://www.daowen.com)
②左室腔扩大。室间隔及左室后壁增厚。
③主动脉右冠瓣和无冠瓣的开放幅度＜15mm，开放面积小于2cm2为狭窄。主动脉根部，运动幅度减低。
④收缩期可见源于主动脉瓣口细窄的以蓝色为主的五彩镶嵌射流束，并延伸到升主动脉内，射流束进入升主动脉后散开呈喷泉状。在升主动脉腔内收缩期可见到高速湍流频谱。
（3）主动脉瓣下狭窄超声表现
①在主动脉瓣下有一纤维隔膜形成，可造成左室流出道狭窄；或者在主动脉瓣下有环形肌肥厚，导致左室流出道隧道样狭窄。
②狭窄部位以下的左室呈对称性肥厚，乳头肌也可表现肥厚，使左室腔相对变小。
③狭窄处的血流束变细，流速增高，呈五色镶嵌状血流，可探及收缩期高速湍流频谱。
（4）主动脉狭窄的超声分级（表12-1）
表12-1 主动脉瓣狭窄分级
2. X线表现
心脏呈主动脉瓣型，轻到中度增大，以左心室增大为主。主动脉瓣上狭窄和主动脉瓣狭窄时，升主动脉可增宽。主动脉瓣下狭窄，升主动脉常明显增宽。
3. MRI表现
（1）主动脉瓣上狭窄：狭窄呈隔膜型、沙漏型，或伴对应阶段的主动脉发育不良。
（2）主动脉瓣狭窄：左心室肥厚和升主动脉扩张。部分人的影像上可显示瓣膜增厚、瓣口狭窄。
（3）主动脉瓣下狭窄：隔膜型狭窄多位于主动脉瓣下方0.8～1.2cm处，于室间隔及对应左心室壁上可见基底略宽线状信号影伸入左心室。可显示狭窄口的位置及大小，并有明显的左心室腔扩大和心肌肥厚。
4. DSA表现
（1）主动脉瓣上狭窄、主动脉瓣下狭窄：可显示狭窄部位的形态和狭窄的程度。
（2）主动脉瓣狭窄：主要表现为主动脉瓣明显增厚，且不规则；收缩期主动脉瓣呈“圆顶”状或“尖顶”状，突向升主动脉，瓣口形成“喷射征”。