二、肺静脉闭锁

单侧肺静脉闭锁（unilateral pulmonary vein atresia，UPVA）是一种罕见的胚胎发育缺陷导致的肺静脉完全闭塞畸形。

【病因及发病机制】

UPVA系胚胎发育第3个月时，与原始肺静脉相连接的体静脉退化消失后，也出现肺静脉或共同腔的消失。此时，单或双肺静脉回血不能引入体静脉系统，也不能回归左心房，因而形成UPVA或肺静脉共同腔闭锁，后者患儿常表现为出生后立刻出现进行性心力衰竭及呼吸困难。若患儿不立刻行肺静脉矫正术，患儿将很快死亡。

【临床表现】

临床上常以儿童和婴幼儿期肺炎反复发作和咯血为主要表现。部分患儿可无明显症状直至成年才被发现。(https://www.daowen.com)

【影像学表现】

（1）CT表现

①单侧肺病变。②患侧胸廓变小，纵隔向患侧偏移，但未见支气管阻塞或空气滞留。③患侧肺弥漫的网格状肺间质增厚。④患侧肺门纵隔区延伸的软组织团块影，其肺侧缘呈现沿支气管血管束的尖状突起。增强检查纵隔软组织于静脉期明显强化且强化程度与静脉相仿，其是纵隔内静脉和淋巴系统长期接受超负荷血流的影像表现。

（2）超声表现

多普勒检查发现患侧肺动脉于舒张期有明显的反流，反流由患侧肺动脉流至对侧肺动脉，这提示患侧肺血管阻力高。UPVA患儿行肺动脉成像检查可发现注入的对比剂绝大部分优先进入正常侧的肺动脉，并由正常侧肺静脉回流。而患侧肺动脉形态常较小，对比剂流入缓慢。患侧肺静脉系统闭锁，对比剂无正常途径回流至左房，而是经由一些迂曲的毛细血管网，并与奇静脉沟通。