下腔静脉先天变异及异常
下腔静脉是于胚胎期由多段血管（卵黄静脉、后主、下主和上主静脉）连接而成（图17-6）。下腔静脉的先天变异及异常多是由这些血管的发育、永存、退化和连接异常所导致的。常见的下腔静脉的先天畸形有下腔静脉缺如、重复畸形、左侧异位、下腔静脉延续为胸部静脉和下腔静脉后输尿管等。这些异常可以单独或联合存在。
图17-6 下腔静脉胚胎特征示意图
下腔静脉（深灰色）起源于多段吻合在一起的胚胎静脉（浅灰色）。卵黄静脉发育为下腔静脉的肝段；下腔静脉的肾上段由未退化的右侧下主静脉的一段形成；下腔静脉肾段是由右侧的下主静脉和上主静脉之间的吻合形成；右上主静脉一段永存为肾下段下腔静脉。后主静脉的尾部永存为髂静脉。上主静脉的上段永存为奇静脉、副半奇静脉（灰色）。
（一）下腔静脉的缺如
下腔静脉的缺如（absence of the IVC，AIVC）可包括整个下腔静脉或肾下段下腔静脉。
【病因】
病因并不清楚，其可能是胚胎静脉完全未发育所致，也有人认为是围生期静脉血栓或静脉萎缩所致。
【影像学表现】
下腔静脉缺如时，影像上不能识别下腔静脉的存在。此外，广泛侧支循环形成是其显著的影像表现（如显著的腰旁静脉的侧支循环）。患者可能会伴有下肢静脉功能不全或特发性深静脉血栓。
（二）下腔静脉重复畸形
下腔静脉重复畸形（duplication of the IVC，DIVC），又称双下腔静脉，是由于形成双侧下腔静脉肾下段的（双侧）上主静脉没有退化并保留的结果。左侧下腔静脉先汇入左肾静脉后，再汇入正常的肾上段的下腔静脉。明确下腔静脉有无重复畸形对放置滤器预防肺栓塞者有重要的价值，因为这个异常的存在，可能会导致滤器放置术后仍反复的肺栓塞发生。故应在放置术前进行相关影像学检查，以保证滤器放置的有效性。
【影像学表现】
在肾静脉平面下方，腹主动脉的两侧均可见腔静脉血管影，其中左下腔静脉终止于左肾静脉水平，并通过主动脉前方汇入右侧的下腔静脉。双侧下腔静脉粗细可不对称，以左侧优势多见。
（三）左侧下腔静脉
左侧下腔静脉（Left-sided IVC，LIVC）是由于左侧上主静脉异常保留而右侧上主静脉退化的结果。左侧下腔静脉走行于腹主动脉左侧，与左肾静脉一同汇入正常的肾上段上腔静脉，而右侧肾下段的下腔静脉缺如（图17-7、图17-8）。在左位下腔静脉的情况下，右肾上腺静脉和性腺静脉注入的是右肾静脉，而不是通常情况下注入的下腔静脉。同样地，左肾上腺静脉和性腺静脉注入的是下腔静脉而不是左肾静脉。左侧下腔静脉对临床影响很小，但在介入操作过程中，如果术者没有意识到这种解剖结构的存在，会导致静脉和动脉入路的混淆。此外，也会影响下腔静脉滤器的放置而使肺溶栓治疗复杂化，双下腔静脉同样存在这样的问题。
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图17-7 左侧下腔静脉
A—左侧下腔静脉示意图；B—CTA，下腔静脉走行于腹主动脉左侧，右肾静脉经腹主动脉后方汇入左侧下腔静脉（箭头）。
图17-8 左侧下腔静脉
A～B—MR，肾下段下腔静脉走行于腹主动脉左侧（箭头），并于腹主动脉前方汇入右侧肾上段下腔静脉（箭头）。
（四）下腔静脉异常延续
肾上段下腔静脉与奇静脉或半奇静脉异常延续（anomalous continuation of IVC，ACIVC）归因于胚胎时期右下主-肝段静脉间吻合的失败所引起。肾上段下腔静脉汇入奇静脉，并通过上腔静脉回流入心脏，或汇入半奇静脉，后汇入奇静脉。半奇静脉也可能直接通过永存左侧上腔静脉引流入冠状静脉窦或通过副半奇静脉引流入左侧头臂静脉。因为IVC肝内段缺如，肝静脉直接回流入右心房。为了适应奇静脉内的血流增加，奇静脉增粗，影像上奇静脉及上腔静脉的增粗可被误认为是右侧气管旁的肿块。如通过半奇静脉回流，半奇静脉也可增粗，影像上也可类似于一个左侧的纵隔肿块。如经副半奇静脉回流，由于副半奇静脉与主动脉紧贴，影像上类似于主动脉夹层，需仔细观察加以鉴别。
（五）腔静脉后输尿管
尽管泌尿生殖系统是独立发育的，但输尿管和IVC的空间关系取决于IVC胚胎发育的来源。如果下腔静脉肾下段发育来自右后主静脉而非右上主静脉，结果会导致腔静脉后输尿管（retrocaval ureter，RU），也叫环腔静脉输尿管。腔静脉后输尿管通常发生于右侧，走行于右侧IVC的后方，在主动脉右方并下行。多数患者可无任何临床症状，有部分腔静脉后输尿管的患者，存在着泌尿系流出道梗阻和泌尿系反复感染，此类病人可通过外科手术使输尿管复位。腔静脉后输尿管通过CT尿路造影很容易诊断。
（六）下腔静脉蹼（分隔）
下腔静脉蹼（IVC web，IVCW）是IVC罕见异常。其在亚洲和非洲南部人群中发生率较北美和北欧人群高。
【病因】
多数人认为是先天血管异常或血栓形成的后遗改变。
【临床表现】
下腔静脉蹼会引起肝脏流出道的梗阻，故出现Budd-Chiari综合征的改变，继而可导致肝癌的发生。
【影像学表现】
IVC肝段有一完全或有孔的膜或者是一段纤维性的闭塞，长度不一。并可见明显的肝内和肝外侧支血管形成。下腔静脉造影可明确诊断。