下腔静脉闭塞或狭窄
下腔静脉狭窄(stenosis of inferior vena cava,SIVC)即下腔静脉变窄,其为多个层面上血管的横径与前后径比>3∶1。在创伤患者中,IVC狭窄与显著低血压和休克相关。在无创伤史的病人中,其是一种非特异性的表现,也可见血容量和血压正常的患者。
(一)下腔静脉综合征
下腔静脉综合征(inferior vena cava syndrome,IVCS)是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉的血液回流障碍而出现的一系列临床综合征。
【病因】
首要原因是血栓形成,主要是源于血液高凝状态;其次是先天性的下腔静脉隔膜阻塞,病变初期隔膜呈筛状,随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞;另外,腹腔或腹膜后组织的炎症可引起下腔静脉粘连、扭曲,肿瘤可直接侵犯、压迫下腔静脉(图17-9)。
【分型】
下腔静脉综合征按部位分为上段下腔静脉阻塞(下腔静脉肝部)、中段下腔静脉阻塞(肾静脉流入部)、下段下腔静脉阻塞(肾静脉以下部)。
【影像学表现】
(1)急性血栓一般不引起下腔静脉增粗,增强后下腔静脉见充盈缺损,慢性血栓表现为管腔狭窄或闭塞,呈节段性,壁不光整,增强后血栓无强化。
(2)上段下腔静脉阻塞:影像表现同布-加综合征。
(3)中段下腔静脉阻塞:下腔静脉受压变窄或充盈缺损,受阻远段下腔静脉有不同程度扩张,部分见肾静脉充盈缺损及同侧肾脏增大。
(4)下段下腔静脉阻塞:下腔静脉受压变窄或充盈缺损,受阻远段下腔静脉有不同程度扩张,浅表静脉扩张。

图17-9 下腔静脉综合征
A—肝癌累及肝段下腔静脉(粗箭头),半奇静脉明显增粗扩张(细箭头);B—腹壁静脉明显扩张(箭头)。
(二)布-加综合征
布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由各种原因所致肝静脉或其开口以上下腔静脉狭窄或阻塞性病变引起的血液回流受阻,导致肝淤血,表现为门静脉和下腔静脉高压为特点的一种肝后(窦后)性门脉高压症。本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2)∶1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见。
【病因】
主要病因包括先天性大血管畸形、高凝和高黏状态、毒素、腔内非血栓性阻塞、外源性压迫(如肿瘤)、血管壁病变、横膈因素、腹部创伤、炎症等。
【分型】
1. 分类
根据病因分为原发性BCS和继发性BCS,原发性BCS分为血栓形成和非血栓形成(网状组织或隔膜)两大类。
2. 分型
(1)下腔静脉型
①下腔静脉膜性阻塞。
②下腔静脉节段性阻塞。
③下腔静脉阻塞伴血栓形成。(https://www.daowen.com)
(2)肝静脉型:肝静脉局限性阻塞;肝静脉广泛性阻塞;肝静脉和副肝静脉阻塞。
(3)混合型:肝静脉和下腔静脉阻塞;肝静脉和下腔静脉阻塞伴副肝静脉代偿形成。
【临床表现】
以血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而各不相同。
单纯肝静脉阻塞者,表现为右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、肝大,肝区有触痛,纳差、乏力、腹壁及食道静脉曲张、上消化道出血等。
单纯下腔静脉阻塞者表现为胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、水肿、色素沉着和溃疡。
肝静脉和下腔静脉阻塞者,心脏回血减少,病人可有气促。
【影像学表现】
1. 超声表现
可见隔膜或管腔狭窄及闭塞。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度;肝静脉和下腔静脉的血流减缓或出现反流;肝静脉之间可能存在交通支;布-加综合征时的肝脏肿大和腹腔积液。
2. DSA表现
血管造影是明确BCS最有价值的方法,常用的造影方法有以下几种:①下腔静脉造影及测压。②经皮经肝静脉造影(PTHV)。③经皮经脾门静脉造影(PTSP)。④动脉造影。此外,介入可用于部分布-加综合征患者的治疗(图17-10)。

图17-10 布-加综合征(膜型)
A~B—DSA,下腔静脉上段近右心房处狭窄,并膈静脉、肋间静脉、肝静脉增粗及逆行显影(箭头);C—DSA,球囊扩张术前,可见狭窄(箭头);D—DSA,球囊扩张术后,狭窄消失,下腔静脉引流通畅(箭头)。
3. CT表现
CT平扫可见肝脏肿大呈弥漫性低密度且伴有大量腹水。下腔静脉肝后段或肝静脉内出现充盈缺损、狭窄或闭塞(图17-11)。增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义。
(1)急性期:增强后呈中央强化型(肝门附近的肝实质呈斑片状强化,而周边部的肝组织强化不明显)。
(2)亚急性期和慢性期:①肝脏缩小,尾叶增大,平扫肝脏密度稍不均,增强后肝脏的中央部分出现斑片状强化,周边部呈轻度强化,延迟扫描时密度逐渐趋于均匀,整个肝脏呈等密度。②可见病因的显示(如血栓形成)。③肝内侧支循环形成:通过包膜下血管与体循环(膈上-心包静脉、脐静脉)相交通;阻塞的肝静脉与未阻塞的肝静脉之间交通。侧支循环的血管表现为“逗号样”或迂曲粗大的血管影,或“蜘蛛网”状,走行无规律。④肝外侧支循环:左肾静脉与半奇静脉通路、腰升静脉-奇静脉通路、腹壁浅静脉通路、膈下静脉-心膈周围侧支血管。
4. MRI表现
布-加综合征时,T2WI上肝实质的信号增高,提示肝脏淤血,肝组织内自由水增加;MRI可清晰地显示肝静脉和下腔静脉的开放状态,甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来;MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化,同时对肝外侧支循环亦可显示。

图17-11 布-加综合征
A—CTA,下腔静脉上段狭窄并钙化(箭头);B~C—门静脉高压,胃冠状静脉增粗、迂曲,脾门区门体分流,侧支循环形成(箭头)。
【鉴别诊断】
需要与肝窦阻塞综合征、肝炎后肝硬化门脉高压症、中下段下腔静脉阻塞综合征相鉴别。