肾静脉相关性病变
（一）肾静脉变异
在胚胎期第4～8周，两侧原始肾静脉和三对腹膜后主静脉之间吻合支在腹主动脉周围形成静脉环，肾静脉环不同部分的发育、吻合或退化，可导致肾静脉发生多种变异。由于肾静脉可能存在着各种变异，但术前如不了解相应情况，可能导致术中剥离肾静脉时操作不当而出现不良的手术结果（如撕裂、出血）。所以，术前对肾静脉的变异进行评估是非常重要的。
1. 左肾静脉的变异
典型的左肾静脉（left renal vein，LRV）为一根长主干和多根属支组成，属支主要有：肾上腺静脉、性腺静脉和腰静脉。
根据形态，左肾静脉变异可分5大类型，其中Ⅰ型（环主动脉型左肾静脉）、Ⅱ型（完全主动脉后型左肾静脉）、Ⅲ型（异常回流）、Ⅳ型（肾静脉延迟汇合）和Ⅴ型（罕见类型）。
Ⅰ型（环主动脉型左肾静脉）：LRV在腹主动脉周围形成静脉环，又可分为3个亚型。Ⅰa型为LRV主干分前、后支环绕腹主动脉，并分别注入IVC；Ⅰb型为两条LRV分别从肾门发出，前支正常走行，后支经腹主动脉后方注入IVC；Ⅰc型为LRV主干分成前后支，两支向右走行过程中存在吻合支或者后支再发分支注入ⅣC。
Ⅱ型（主动脉后左肾静脉）：LRV走行于腹主动脉后方，汇入下腔静脉。其可能会引起左肾静脉受压、狭窄、回流受阻，进而引起后胡桃夹现象。临床上可出现腰痛、血尿、蛋白尿等症状。LRV主干走行于腹主动脉后方，分2个亚型：Ⅱa型为LRV于正常（L1-2水平）或偏低水平（L3-4水平）注入IVC；Ⅱb型为LRV注入左侧髂总静脉。
Ⅲ型异常回流，分2个亚型：Ⅲa型为LRV正常注入IVC，伴有异常分支注入左侧卵巢静脉、髂总静脉或半奇静脉；Ⅲb型为LRV直接注入邻近静脉，如左IVC、双IVC。
Ⅳ型肾静脉延迟汇合：LRV延迟汇合是指肾内静脉汇合处至腹主动脉左侧缘距离＜15mm。
Ⅴ型为罕见类型。
2. 右肾静脉的变异
典型的右肾静脉（right renal vein，RRV）为一根短主干，一般无属支。右肾静脉变异相对简单，主要包括多支肾静脉、肾静脉的延迟汇合。多支肾静脉是右肾静脉变异的主要类型，并以两支最常见。延迟汇合是指肾内静脉汇合处至IVC右侧缘距离＜15mm。
（二）腹主动脉后型左肾静脉压迫综合征
腹主动脉后型左肾静脉是肾静脉的一种发育变异（见上），是一种少见的变异类型。由于腹主动脉与脊柱之间间隙较小，异常走行的左肾静脉易受到挤压，患者可出现血尿或蛋白尿等，故称腹主动脉后型左肾静脉压迫综合征（Posterior nutcraker syndrome，DNS），其是肾静脉压迫综合征的一种特殊类型。
【病因】
在胚胎期第6～8周，后主静脉、下主静脉及上主静脉3对血管逐步发育及吻合，并在腹主动脉周围形成静脉环，随后逐步退化。通常，位于腹主动脉前方的吻合支发育成正常的左肾静脉，而位于腹主动脉后方的吻合支则发生退化。当位于前方的吻合支退化而位于腹主动脉后的吻合支发育时，就形成走行于腹主动脉后方与腰椎前缘之间的左肾静脉。由于腹主动脉与脊柱之间间隙较小，异常走行的左肾静脉易受到挤压，出现相应症状。
【临床表现】
腹主动脉后左肾静脉变异的患者一般无临床症状。但少数腹主动脉后左肾静脉因主干受压可引起左肾静脉压迫综合征。临床可出现血尿、蛋白尿或腹痛等症状。
【影像学表现】
各影像检查方法结合MPR和VR等后处理技术可清晰显示左肾静脉与周围血管的关系，并可观察到LRV的走行、有无受压及注入位置。
（三）胡桃夹综合征/左肾静脉压迫综合征
左肾静脉压迫综合征（left renal vein entrapment syndrome，LRVES）也称胡桃夹综合征或胡桃夹现象（nut cracker phenomenon，NCP）。左肾静脉（LRV）在腹主动脉（AO）和肠系膜上动脉（SMA）间并受两者的机械性挤压引起肾静脉血流回流受阻，进而导致左肾静脉高压、血尿或蛋白尿。本病可见于儿童、青少年及成人，多发于儿童。好发于体形瘦长者，男性居多。
【病因和发病机制】
左肾静脉在腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角中穿过，后注入下腔静脉。通常情况此夹角为45°～60°，其间隙除左肾静脉、十二指肠水平段外，还有肠系膜脂肪、淋巴结和腹膜等所充填。左肾静脉在正常情况下是不受压的。但在某些情况下（如青春期发育较快的瘦长体型、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等），腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角变小、肠系膜上动脉起源的位置过低或Treitz韧带过短（悬吊位置过高）时，左肾静脉会受到挤压，致使左肾静脉的血液发生回流受阻、淤积，甚至停滞现象，导致肾盂、输尿管黏膜下静脉扩张，窦内压升高，表现为弥漫性出血、体位性蛋白尿，部分病人可形成血管交通支。本病与肠系膜上动脉压迫综合征的发病机制相同，两者仅受累脏器不同。
【临床表现】
主要为无症状肉眼血尿，血尿多在剧烈运动之后或者傍晚出现。有时患者出现左侧腰痛和腹痛，伴或不伴精索静脉曲张。
【影像学表现】(https://www.daowen.com)
（1）CT、MRI及血管造影表现
腹主动脉与肠系膜上动脉之间的间隙明显变小，肠系膜上动脉几乎贴在腹主动脉前壁走行，使左肾静脉明显受压变窄。左肾静脉远心端明显扩张，左肾静脉呈“漏斗”状改变（图17-15）。
（2）左肾静脉造影，可显示受压，测量其远端与下腔静脉的压力差＞0.49kPa，即可确诊。
（3）超声表现
平卧位时，左肾静脉狭窄部上游静脉（扩张部位近端）的内径与狭窄部位的内径比＞3，而直立20min后，其扩张部内径与狭窄部内径比＞4。
左肾静脉受压狭窄处血流速度明显增快，流速可＞100cm/s，呈现随心脏收缩而变化的脉动性血流频谱。而扩张近段的血流速度减慢（明显低于右侧肾静脉），收缩期较对侧血流速度减慢，收缩末期流速逐渐加快，整个舒张期呈现“平台状”；扩张近段彩色血流暗淡，而受压段血流明亮。
图17-15 胡桃夹综合征
A—CTA，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角约27.9°（黑色虚线及箭头）；B—CTA，肠系膜上动脉与腹主动脉间间距小，对应左肾静脉受压，远端扩张（箭头）。
（四）肾动静脉交通性疾病
累及肾动静脉交通的疾病主要有肾动静脉畸形（AVM）和肾动脉瘘（AVF）。
1. 肾动静脉畸形
肾动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）为先天性或获得性血管异常而引起的疾病，肾动静脉畸形少见。临床多无阳性体征或仅有无痛性血尿。
【影像学表现】
增粗的供血动脉（可能为单一动脉供血或多个动脉供血）、畸形血管团和迂曲扩张的引流静脉。
2. 肾动静脉瘘
肾动静脉瘘（arterio-venous fistula，AVF）是肾动静脉间的短路，肾动脉血未经肾实质，直接进入静脉并返回心脏。
【病因】
病因学上将肾动静脉瘘分为先天性和获得性两大类。后者又包括创伤性、医源性、肿瘤性、炎症性、特发性或自发性等，一般前三种类型都有明确的相关病史。在各原因中，以医源性损伤较多见。
【临床表现】
肾AVF使肾实质血流灌注减少，引起局部缺血及肾素依赖性高血压，也可导致血尿、蛋白尿、肾绞痛等，还可导致心功能衰竭。
【影像学表现】
动脉期肾静脉提前显影，肾实质缺损，肾盂可有外来压迫，血管造影明确诊断。
（五）肾静脉血栓
患者通常有全身不适、腰痛、血尿、肾功能不全和高血压。肾静脉血栓形成对于男性影响多于女性，最常涉及左肾静脉，这可能与左侧肾静脉较长有关。肾静脉血栓形成可能的四个独立因素是：①远端的血栓阻塞肾静脉和下腔静脉。②腔静脉阻塞或恶性肿瘤入侵肾静脉。③原发性肾静脉血栓形成，通常发生在婴儿。④继发于肾炎的肾静脉血栓形成。
CTA、MRA、DSA可见静脉内的充盈缺损，上游肾静脉管腔扩张。继发征象包括皮质延迟强化、水肿。慢性病程时可见侧支循环形成。导管静脉造影对于急性肾静脉血栓形成的患者尤其有用，因为可同时进行治疗性的导管溶栓。