肝静脉相关性病变
(一)肝窦阻塞综合征
肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)又称肝静脉闭塞病,是多种原因引起的一种肝脏血管性疾病,其病变特点包括静脉和毛细血管的细胞水肿、坏死、脱落,导致肝内淤血、肝功能损伤,来自腹腔的血液不能顺利通过肝脏。
【病因及病理】
肝窦阻塞综合征的发病机制尚不完全清楚,其病因与含造血干细胞的移植术、腹部大剂量放疗、食用含有吡咯烷生物碱的食物(如土三七)、恶性肿瘤大剂量化疗有关。上述因素可损伤肝窦和肝小静脉的内皮细胞,使纤维蛋白的凝集物在血管上皮下沉积,纤维组织增生,引起管腔狭窄、闭塞,血流障碍,导致肝窦性门静脉高压。
【临床表现】
临床上分为三期:①急性期,发病时间在3个月以内,多有明显的肝功能损害,主要以肝区疼痛为首发症状,并可合并黄疸、腹胀、腹腔积液、肝脾大等症状。②亚急性期,发病时间为3~6个月,多表现为肝大及腹腔积液,肝功能受到不同程度的损害,但有时症状较隐匿,病程可迁延数月,肝大有持久性倾向,腹腔积液反复出现。③慢性期,指发病时间超过6个月,肝硬化、门脉高压、肝功能失代偿的症状进一步加重。
【影像学表现】
(1)CT和MRI表现(图17-13)
①平扫:急性期表现为肝脏肿大,肝实质密度或信号不均,呈“斑片状”“地图状”或“云絮状”。T2WI上沿门静脉走行的条状高信号,为门静脉间隙水肿表现(可能与肝细胞肿胀引起肝淋巴回流受阻及腹水形成有关)。此外,还可见腹水、胆囊壁水肿、小肠壁水肿、脾大(与门静脉血流受阻及肝功能受损有关)。
②动脉期:肝动脉及分支代偿性增粗,以肝门区为著,肝内可见紊乱的网状血管,肝实质出现一过性、不规则异常的灌注强化。
③门静脉期:增强图像中,表现为特征性的“地图状”“三叶草”“爪样”“斑片状”强化区和低灌注区,并以肝右叶为主,而尾状叶、肝左外叶改变较弱,肝静脉显示不清,下腔静脉肝段变扁。
(2)超声检查:超声检查仅作为初筛。

图17-13 VOD
A—T2WI,肝内见片状高信号,另沿门静脉走行区可见高信号影(箭头);B~D—分别为动脉期、静脉期、延时期增强,肝脏呈不均匀强化,而呈“花斑状”“地图状”改变(箭头)。
【鉴别诊断】
HSOS主要需与布-加综合征相鉴别。
(二)肝癌侵犯肝静脉及下腔静脉
临床上肝癌(hepatic carcinoma,HC)多侵犯门静脉而形成门静脉癌栓(见本书门静脉癌栓部分),其亦可侵犯流出道形成肝静脉癌栓、下腔静脉癌栓,甚至右心房癌栓,但发生率较前者小,肝细胞肝癌侵犯大静脉后患者也预示着可能发生其他部位的转移。
【分型】(https://www.daowen.com)
根据癌栓近心端在下腔静脉内所处的解剖位置及病变的预后,将肝静脉癌栓/下腔静脉癌栓分为3型(程氏分型):
①肝静脉型(Ⅰ型):癌栓局限于肝静脉内。
②膈下型(Ⅱ型):癌栓越过肝后进入下腔静脉内,但在横膈平面以下。
③膈上型(Ⅲ型):Ⅲa型即癌栓已经越过膈肌平面的下腔静脉;Ⅲb型即癌栓已进入右心房内。
【临床表现】
肝癌的临床表现+癌栓阻塞下腔静脉而出现布-加综合征的临床表现,患者可出现典型三联征,即腹水、腹痛、肝大。
【影像学表现】
(1)超声表现:血管内栓子和主瘤灶的回声相似,多呈稍低或稍高回声。超声造影可与主瘤相似,呈“快进快出”改变;彩色多普勒测定显示血管腔内有血流且呈动脉性频谱,但当癌栓较小或仅有血管壁侵袭时,则较难判断。
(2)CT、MRI表现:CT平扫提示肝静脉或下腔静脉内低密度或等密度病灶,少数可因癌栓内出血形成高密度病灶。癌栓在门静脉期、平衡期及延迟期能较为清楚地显示。其特征为肝静脉或下腔静脉内的低密度的充盈缺损,癌栓可呈轻度不均匀强化或无明显强化,下腔静脉壁可出现环形强化(“戒指征”)。MRI表现与CT相似(图17-14)。
(3)CTA、MRA、DSA表现:血管成像可全面了解肝静脉及下腔静脉走行,特别对肝静脉癌栓/下腔静脉癌栓的全貌显示较好。

图17-14 肝癌伴肝静脉癌栓
A—T2WI,肝右后叶上段可见肿块影,其邻近的肝右静脉、下腔静脉内可见稍高信号癌栓(箭头);B—T1WI,肿块及癌栓呈低信号(箭头);C—增强,肿块及癌栓呈轻度强化(箭头);D—DWI,肿块及癌栓呈高信号(箭头)。
(三)肝癌微血管侵犯
微血管侵犯(microvascular invasion,MVI),也称微血管癌栓,是肝癌术后复发风险的重要预测指标,也是临床肝癌术后抗复发治疗的重要病理学指征。
【病理】
MVI会引起肿瘤的肝内、外转移。MVI表现为衬覆于内皮细胞的血管腔内的癌细胞巢团。其多见于癌旁肝组织内的门静脉的小分支(含肿瘤包膜内的血管);也可发生于作为肝癌次要出瘤血管的肝静脉分支;偶可发生于肝动脉、胆管以及淋巴管等脉管小分支。
【影像学表现】
CT、MR显示肿瘤边缘不光滑对MVI的存在有提示意义。MRI中肿瘤多灶性是术前预测MVI特异度较高的指标;肿瘤直径是术前预测MVI的可靠指标;MRI可显示肿瘤内脂肪的含量,肿瘤内脂肪的存在提示MVI的发生风险更低;钆塞酸二钠MRI中瘤周低信号可提示MVI的存在;MRI中扩散加权成像的低表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)值<1.11×10-3mm2/s对MVI也有预测价值。