三、临床表现

（一）口腔颌面部表现

寻常型天疱疮中有70%～90%的病例以口腔黏膜为始发或独发部位，常发生于易受摩擦部位，如软腭、翼下颌韧带、双颊、舌部，其典型的病损表现为反复发作的黏膜糜烂。口腔黏膜病损初始通常为小水疱，疱壁薄，易破溃形成不规则糜烂面。糜烂面边缘可有残留疱壁，若撕去疱壁，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性撕去，并遗留新的鲜红色创面，这种现象被称为揭皮试验阳性。若在糜烂面的边缘处将探针轻轻平行置入黏膜下方，探针可无痛性深入。用舌舔及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去；口腔黏膜检查时用口镜柄或棉签按压外观正常的牙龈，牙龈表面出现水疱或表层黏膜剥脱，这种现象成为尼氏征（Nikolsky sign）。

寻常型天疱疮的主要病理特点为棘层松解、上皮内疱形成。松解的棘细胞，无细胞间桥，细胞肿胀呈圆形，又称为天疱疮细胞（pemphigus cell）（Tzanck细胞）。直接或间接免疫荧光一般可见病变部位及其相邻部位的上皮棘细胞层翠绿色的网状荧光图形，主要为组织抗体或血清中循环抗体IgG、C3的沉积。松解的棘细胞膜周围可见翠绿色的荧光环。

除寻常型天疱疮外，其他三型较少出现口腔损害。增殖型天疱疮在口腔黏膜的表现通常为唇红线处显著的增殖。落叶型和红斑型天疱疮的口腔黏膜表现与寻常型类似。红斑型天疱疮皮损见于鼻、颊、耳郭即红斑狼疮通常所累及的部位，但无红斑狼疮那样的皮肤萎缩；头皮有脂溢性皮炎样表现，可伴有厚痂、大疱或角化过度，尼氏征阳性；面部的红斑及鳞屑痂往往对称。

（二）其他相关临床表现

1.寻常型天疱疮

除了口腔黏膜外，寻常型天疱疮还可累及咽喉、食管、睑结膜、阴道等部位的复层鳞状上皮。相对于黏膜，皮肤易见完整而松软的水疱，疱破后可见亮红色糜烂，全身皮肤均可波及。天疱疮皮肤病损愈合较慢，一般不留瘢痕。皮肤病损也有尼氏征表现，用手指侧向退压外观正常的皮肤或黏膜，可迅速形成水疱，推赶水疱能使其在皮肤上移动。(https://www.daowen.com)

2.增殖型天疱疮

初起时于身体皱褶部位或肢体屈侧出现脓疱，擦破后发生糜烂，逐渐发生疣状增殖且向周围蔓延。肛门、生殖器等部位均可发生同样损害。

3.落叶型天疱疮

多累及中老年人，好发于头皮、面部和躯干，病程持续数月或数年，也可泛发全身。水疱易破裂，在浅表糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、结痂和鳞屑，如落叶状，痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。有时不发生水疱，患处皮肤潮红肿胀及叶状结痂，类似剥脱性皮炎。与寻常型天疱疮可相互转化，可能与抗原转化有关。

4.红斑型天疱疮

皮疹常开始于面部，渐向头皮、上胸、四肢扩展。早期损害为局限性红斑和结痂，可见松弛性大疱、糜烂、结痂和脓疱，大疱浅表，尼氏征阳性。可转变为落叶型或寻常型天疱疮。