五、治疗
（一）一般治疗
对于确诊为天疱疮的患者，需根据天疱疮疾病面积指数评分（pemphigus disease areaindex，PDAI）评估病情严重程度。
目前，系统应用糖皮质激素（glucocorticoid，GC）仍是治疗天疱疮的首选药物，严重病例可辅以其他免疫抑制剂。
1.系统治疗
（1）激素治疗。GC是最常用的免疫抑制剂，伴随着系统性GC的应用，天疱疮的死亡率已从75%减少到30%。根据2014年制订的日本天疱疮管理指南，泼尼松龙口服或注射，分为初始阶段和维持阶段。以PDAI为依据，病情轻者泼尼松初始剂量为0.5 mg/（kg·d）；中度者为1.0 mg/（kg·d）；重度者为1.5 mg/（kg·d）。病情重、口服泼尼松不能获得满意控制者，可用甲泼尼龙500/1000 mg静脉冲击疗法，连续3天；如疗效不佳，可再次冲击，病情控制后过渡到维持剂量。维持阶段是指病情控制后开始减量并最终低剂量维持治疗，减量速度须先快后慢，泼尼松初始剂量为60～90 mg/d时，建议每1～2周减少20%；初始剂量为40～60 mg/d时，每1～2周减少10 mg；初始为20～40 mg/d者，每月减少5 mg；达20 mg/d后，每3个月减5 mg，直至减至0.2 mg/d或10 mg/d长期维持。减量过程中若有新发水疱，首先外用强效激素，如1周内不能控制，将剂量返回至减量前剂量。
（2）激素联合免疫抑制剂。长期大剂量使用激素，易导致许多药物反应。故一般联合使用免疫抑制剂，可以更快控制病情，减少激素用量。慢性病程中联合免疫抑制剂可减少激素的累积剂量从而减少不良反应的发生。包括霉酚酸酯（mycophenolate mofetile）、甲氨蝶呤（methotrexate）、硫唑嘌呤（azathioprine）、环磷酰胺（cyclophosphamide）、氨苯砜（dapsone）、他克莫司（tacrolimus）。
2.其他治疗
对于足够剂量的激素或激素联合疗法治疗失败的天疱疮患者，生物靶向治疗、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附治疗、造血干细胞移植可为患者带来新的希望。
（二）口腔颌面部异常相关的治疗建议
局部治疗可应用于病情轻且稳定的局限性天疱疮，或系统治疗的辅助手段，包括外用糖皮质激素、外用吡美莫司（pimecrolimus）、局部注射曲安奈德（triamcinolone）等。
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（王文梅 宋月凤）