一、疾病简介

Darier-White综合征（Darier-White syndrome）又名毛囊角化病（Darier disease，DD），是一种罕见的常染色体显性遗传性角化异常性疾病。最早于1889年被达里耶·怀特（Darier White）报道。

本病慢性病程，可起病于任何年龄，但一般以8～16岁为多，5岁以前则少见，并无性别差异。(https://www.daowen.com)

病变早期仅基底层上裂隙，以后裂隙延伸穿过表皮生发层。在陷窝周围的细胞表现为：核深染，胞浆清澈，外圈闪亮（部分角化）。病损呈不同程度的过角化、错角化和棘层松解。