三、临床表现
（一）头面部表现
本病多发于女性，临床上，舍格伦综合征可分为两大类型：原发型与继发型。原发型舍格伦综合征是指症状仅局限于外分泌腺。当自身免疫反应扩展到系统性结缔组织，则称为继发型舍格伦综合征。
原发型舍格伦综合征分两型：la型：无系统症状，主要表现为口干和眼干；lb型：除干燥症状外，伴发热。
继发型舍格伦综合征表现为：口干，眼干，结缔组织病。其中最常见的结缔组织病是类风湿关节炎、胶原性疾病等。继发型舍格伦综合征分三型：2a型：伴有类风湿性关节炎；2b型：伴有胶原性疾病，如SLE和硬皮病；3a型：伴有自身抗体性疾病，如慢性甲状腺炎、原发性胆汁性肝硬化。
1.口干
口干为舍格伦综合征早期症状，因涎腺遭不同程度破坏，唾液减少程度不同，口干程度不一，初为间断性，以后逐渐加重。口腔黏膜干燥，口唇干裂脱屑，口底唾液池消失，舌表面干燥并出现裂纹，丝状乳头萎缩，舌表面光滑呈“镜面舌”。唾液呈泡沫状或呈黏性分泌物，或几乎见不到唾液，重者言语、咀嚼困难、舌运动不灵活。如病人戴有全口义齿，常影响其固位。口干合并咽部干燥，致病人进食及吞咽障碍，进食时需同时饮水。由于唾液减少，改变口腔内菌群环境，口腔黏膜易继发感染，如念珠菌感染，同时由于失去唾液的清洁、稀释及缓冲作用，常发生猛性龋。约50%的SS患者临床出现双侧或单侧腮腺、颌下腺、舌下腺同时或单一肿胀，并可反复感染化脓，涎腺肿大可间歇性发生。
2.唾液腺肿大
最常见的为腮腺弥漫性肿大，也可伴下颌下腺、舌下腺及小腺体肿大。多为双侧，也可见单侧腺体肿大。无继发感染时，与周围组织无粘连，触诊质韧无压痛；继发感染时，腮腺反复胀痛，与周围组织粘连，挤压腺体有浑浊雪花样唾液或脓液流出。少数病例腺体内可出现肿块。(https://www.daowen.com)
3.眼干
由于泪腺受到破坏，泪液极少甚至缺失，角膜及球结膜上皮破坏，结膜充血，分泌物增多，下穹隆部结膜常存在稠厚的黏液状胶样分泌物。眼有异物感、沙粒感、灼热感、畏光、视物模糊、视力下降等。出现干燥性角膜结膜炎。泪腺可出现肿大，致睁眼困难。
（二）其他相关临床表现
1.呼吸道、阴道、皮肤等处可因腺体分泌减少而干燥。鼻干，咽干，重者声音嘶哑，甚至出现鼻中隔穿孔。
2.继发型舍格伦综合征除以上临床表现外，可出现多器官免疫性破坏。
皮肤、黏膜有结节性红斑、紫癜、外阴溃疡、雷诺征、骨关节痛、肌炎和肌无力等。呼吸系统表现为支气管黏膜腺体萎缩及分泌物减少，继发性感染，肺间质纤维化。肾脏表现多为肾小管酸中毒所致低钾性肌肉麻痹。消化系统表现为慢性萎缩性胃炎，胰腺炎及小肠吸收不良，慢性活动性肝炎等。神经系统表现为多发性神经炎，三叉神经痛等。淋巴造血系统表现为淋巴增殖及血管性原始免疫细胞性淋巴结病等。骨骼肌病变表现为多发性肌炎或重症肌无力。肾间质淋巴细胞浸润可致肾小管功能不全，发生肾小管酸中毒，但极少出现慢性肾衰竭。血管病变可出现小动脉炎、手足发绀、雷诺现象等。甲状腺也可出现桥本甲状（Hashimoto's thyroiditis）腺炎。
组织病理学表现有三个特点：腺体萎缩，淋巴细胞浸润，形成肌上皮岛。病变主要部位为唾液腺和泪腺，呼吸道、口腔、食管等处黏膜亦常受累。病理特征为腺体内出现淋巴细胞浸润，腺泡破坏消失。晚期腺体萎缩，腺管上皮细胞增生，管腔狭窄，发生阻塞，有特征性改变的上皮-肌上皮岛，其周围往往被淋巴细胞所围绕。
根据炎症程度，可将病变分为三期：①早期，导管壁周围淋巴细胞浸润，腺泡萎缩；②中期，导管出现上皮化生和肌上皮细胞增殖；③末期，上皮肌上皮岛形成，残留的导管腔消失，上皮岛玻璃样变，基底膜破坏。