三、临床表现

（一）口腔颌面部表现

从儿童期或青春期开始，伴有广泛的牙周组织破坏和牙齿脱落的早发性牙周炎是pEDS的标志性临床特征，存在于所有报道的pEDS病例中。部分研究认为pEDS中的牙周破坏不伴随着深牙周袋形成，而是伴随牙龈退缩，少量牙菌斑积聚即可出现广泛的牙龈炎症。

（二）其他相关临床表现

1.肌肉骨骼系统　56%有关节活动过度，主要影响手指（30%），肘部（19%），膝盖（11%），臀部，手腕和脚踝（3%），但没有马方氏综合征（Marfan syndrome）、脊柱侧弯、骨关节炎、扁平足和疝气的临床表现。(https://www.daowen.com)

2.皮肤　大多数pEDS病例均报道了患者胫前区域出现伴或不伴有色素沉着斑块病变，类似于脂质坏死病，可有纤维化和血红蛋白沉积物，皮肤容易发生瘀伤、脆裂以及轻度的皮肤伸展过度。

3.脑白质改变　Kapferer-Seebacher等报道了两个pEDS家系脑部组织的改变，MRI检查的所有成年患者（n=7）均有脑白质异常，一名8岁pEDS儿童的MRI正常。

4.免疫系统　pEDS患者中耳炎、带状疱疹、膀胱感染、脓胸、肾脏感染、肺炎等复发性感染的患病率为40%。