Letterer-Siwe病是累计部位最多、程度最重的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种，多发生于3岁以内的婴幼儿，临床上常有肝、脾以及淋巴结的肿大，多发性的溶骨损害，主要会出现发热和反复感染（中耳炎、肺炎），病变进展快，预后差。病理改变为分化较好的朗格汉斯细胞组织细胞不同程度的增生，同时伴有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞增生、浸润。(https://www.daowen.com)
