一、疾病简介

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组病因不明、以朗格汉斯细胞及其前体细胞克隆性增生为特点的疾病，又称组织细胞增生症X（histiocytosis X）。50%以上发生在1～15岁的儿童。成人发病率约为1～2/1000000。男性略多于女性。LCH曾根据临床症状及器官受累程度的不同分为Hand-Schüller-Christian syndrome、莱特勒-西韦病和骨嗜酸细胞肉芽肿（oncocytic granuloma of bone）三种不同类型的综合征。1953年有学者认为以上三种类型疾病在病理学上均有组织细胞的增生和浸润，临床特征也有相似性，故推测是同一疾病的不同类型或不同发展阶段，并提出以“组织细胞增生症X”命名上述三种疾病。1987年国际组织细胞协会正式命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症，归属组织细胞网状细胞增殖性疾病。(https://www.daowen.com)