糖原贮积病Ib型（glycogen storage disease Ⅰ b，GSD Ⅰ b）是因葡萄糖-6-磷酸转位酶（glucose-6-phosphatetransporter，G6PT）缺陷引起的遗传代谢病，常染色体隐性遗传，临床表现以低血糖、肝和肾中糖原过度积累以及代谢血清谱异常为特征的代谢紊乱及以中性粒细胞减少和髓系功能障碍为特征的免疫紊乱为主，发病率约为1/500000。目前其基因型与临床表型的关系尚不明确。(https://www.daowen.com)
