病理变化及转归
二、病理变化及转归
(一)基本病变
风湿病病变属炎症性改变,其病变的发展过程大致分为以下3期。
1.变质渗出期 病变部位结缔组织发生黏液样变和纤维蛋白样坏死,同时有充血、浆液和纤维蛋白渗出及少量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润,局部可查到少量免疫球蛋白。此期持续1个月左右。
2.增生期或肉芽肿期 此期的特点是形成对本病具有病理诊断意义的风湿性肉芽肿,又称阿少夫小体(Aschoff body)。风湿性肉芽肿一般在显微镜下才能看见,多发生于心肌间质的小血管旁、心内膜下和皮下结缔组织。风湿性肉芽肿略呈梭形,中央为纤维蛋白样坏死,附近出现成堆的风湿细胞,外周有少量成纤维细胞、淋巴细胞等(图9-1)。风湿细胞体积大,圆形或多边形,胞质丰富而微嗜碱性。核大,核膜清楚,染色质集中于中央,横切面呈枭眼状,纵切面呈毛虫状。风湿细胞的来源尚有争论。此期2~3个月。
3.纤维化期或愈合期 风湿性肉芽肿中的纤维蛋白样坏死物质逐渐被吸收,风湿细胞、成纤维细胞演变为纤维细胞,细胞间出现胶原纤维,使原来的风湿小体逐渐纤维化,最终成为梭形小瘢痕。此期持续2~3个月。
上述整个病程为4~6个月,由于风湿病常有反复发作,因此受累器官中常见到不同阶段的病变同时存在。发生于浆膜的风湿病变主要是浆液性和(或)纤维蛋白性炎。

图9-1 心肌间的风湿小体
(二)风湿性心脏病(https://www.daowen.com)
急性风湿性心脏病表现为风湿性全心炎,包括风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎。
1.风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis) 病变主要侵犯心瓣膜,也可累及瓣膜邻近的内膜和腱索。瓣膜病变以二尖瓣最常见,其次是二尖瓣和主动脉瓣同时受累,三尖瓣和肺动脉瓣一般不被累及。
病变早期,瓣膜内结缔组织发生黏液样变、纤维蛋白样坏死、浆液渗出及炎症细胞浸润,导致瓣膜肿胀增厚。病变瓣膜由于不断受到血流冲击和瓣膜关闭时的撞击,闭锁缘内皮细胞易发生变性、脱落,内皮下胶原暴露,并诱导血小板在该处沉积、凝集,形成白色血栓,称为疣状赘生物。其单个大小如粟粒,灰白色,半透明。常呈串珠状单行排列于瓣膜闭锁缘,与瓣膜粘连紧密,不易脱落,故称为疣状心内膜炎。
病变后期,赘生物发生机化,瓣膜本身发生纤维化及瘢痕形成。由于风湿病常反复发作,可导致瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短、瓣膜间相互粘连,腱索增粗、缩短,最终导致慢性心瓣膜病。
2.风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis) 可单独存在,但常与风湿性心内膜炎合并发生。发生于成人者,常表现为灶性间质性心肌炎,以心肌间质内小血管附近出现风湿小体为特征。风湿小体多见于室间隔和左室后壁上部,其次为左心室后乳头肌等处。反复发作者,可致心肌间质小瘢痕形成。发生于儿童者,常表现为弥散性间质性心肌炎。心肌间质明显水肿,有较多的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞浸润,严重者可引起急性心力衰竭。
风湿性心肌炎可影响心肌收缩力,临床上表现为心率加快、第一心音低钝等。病变消退后,在心肌间质遗留散在的小瘢痕灶,一般对心功能影响不大。如反复发作,在心肌间质则可见新旧病变并存。严重者可引起急性心力衰竭。
3.风湿性心外膜炎(rheumatic pericarditis) 多为风湿性全心炎的一部分,有时也可单独发生。病变主要累及心包脏层,呈浆液性或浆液纤维蛋白性炎。当以浆液渗出为主时,形成心包积液,可导致心界扩大,听诊时心音遥远。当渗出以纤维蛋白为主时,心包脏、壁两层间的纤维蛋白因心脏不停搏动而成绒毛状,形成绒毛心,听诊时可闻及心包摩擦音。恢复期,各种渗出成分均可被溶解吸收,仅少数患者的心包表面纤维蛋白性渗出未能被溶解吸收而发生机化粘连,甚至形成缩窄性心包炎。
(三)心外器官病变
1.关节 约75%风湿病患者可发生风湿性关节炎(rheumatic arthritis),病变多侵犯膝、踝、肩、肘和腕等大关节,各关节常先后受累,反复发作,呈游走性、多发性。发作时关节红、肿、热、痛、功能障碍,关节腔内有浆液及纤维蛋白渗出。炎症缓解后,关节腔内渗出物可完全吸收,关节功能恢复正常,不留后遗症。
2.皮肤 风湿热时,皮肤出现环形红斑(erythema annulare)及皮下结节(subcutaneous nodules),具有临床诊断意义。环形红斑多见于躯干和四肢皮肤,为环形淡红色斑,中心色泽正常,持续1~2天消退。镜下,红斑处真皮浅层充血、水肿,血管周围炎症细胞浸润。皮下结节多见于肘、腕、膝、踝关节附近的伸面皮下,直径0.5~2cm,圆形、椭圆形,质硬,活动,无压痛。镜下,结节为风湿小体。数周后逐渐纤维化,最后变成瘢痕。
3.脑 多见于5~12岁儿童,女孩多见,主要病变为风湿性动脉炎、神经细胞变性和胶质细胞增生,乃至胶质结节形成。病变以大脑皮质、基底核、丘脑及小脑皮质等处最明显。当锥体外系受累时,患儿出现肢体和头面部不自主运动,称为小舞蹈病。