四、肾炎的类型

四、肾炎的类型

肾炎的类型繁多，本书主要介绍3种肾炎。

（一）急性弥漫增生性肾炎

急性弥漫增生性肾炎（acute diffuse proliferative GN）简称“急性肾炎”。好发于儿童，病理上主要表现为肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，故又称为毛细血管内增生性肾炎。临床表现为肾炎综合征，预后较好。

1.病因及发病机制　绝大多数急性肾炎的发病与链球菌特别是A族乙型溶血性链球菌感染有关，故又称为急性链球菌感染后肾炎。患者起病前常有咽喉炎、猩红热、丹毒等乙型溶血性链球菌感染史，血清抗链球菌溶血素“O”升高。发病机制为循环免疫复合物制。

2.病理变化　两侧肾脏大部分肾小球受累。光镜下显示球丛增大，球囊狭窄。球丛细胞数明显增多，主要为毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，并有少量中性粒细胞等炎症细胞浸润，毛细血管受压，管腔狭窄或闭塞。严重者毛细血管壁可发生纤维蛋白样坏死，并有出血和微血栓形成，相应肾小球可有新月体形成。肾小管因缺血而肿胀、玻璃样变，甚至坏死，管腔中可见透明管型、细胞管型或颗粒管型。肾脏间质充血、水肿及少量淋巴细胞和中性粒细胞浸润（图12-1）。

图12-1　急性肾炎

注：肾球丛细胞数量增多，伴纤维蛋白样坏死。

肉眼观两肾肿大、充血，包膜紧张，表面光滑，切面皮质增宽，即为“大红肾”；肾小球有纤维蛋白样坏死的病例，其肾脏表面和切面均可见粟粒大出血点，即“蚤咬肾”。

电镜下可见毛细血管袢上皮下有“驼峰”状电子致密物沉积。免疫球蛋白和补体荧光检测显示毛细血管袢和系膜区颗粒状荧光。

3.临床表现和转归　急性肾炎临床表现为典型的肾炎综合征，其少尿是由于肾小球毛细血管受压及微血栓形成，蛋白尿和血尿是因为毛细血管壁纤维蛋白样坏死，水肿与水钠潴留和全身毛细血管通透性增加有关，高血压则是水钠潴留的结果。

急性肾炎的预后大多良好，80%～90%在2～3个月内治愈。只有少数患者可以转为新月体性肾炎或反复发作转为慢性硬化性肾炎。

（二）新月体性肾炎

新月体性肾炎（crescentic GN）少见，多为成人，临床起病急，进展快，预后差，故又称快速进行性肾炎。病理上主要表现为肾小球壁层上皮细胞增生，故又称为毛细血管外增生性肾炎。临床表现为肾炎综合征，并在短时间内发展为肾衰竭而死于尿毒症。

1.病因及发病机制　本病大多病因不明，即所谓的特发性新月体性肾炎。发病机制上可为抗基膜型，也可为免疫复合物型，或与抗中性粒细胞胞质抗体相关。

2.病理变化　两侧肾脏的肾小球弥漫受累。光镜下显示球丛毛细血管袢纤维蛋白样坏死、出血。50%以上肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体（图12-2），球囊腔狭窄。以后新月体内纤维成分逐渐增加即演变为纤维性新月体，进而整个肾小球纤维化。肾小管因缺血而肿胀、玻璃样变，甚至坏死。肾脏间质水肿、炎症细胞浸润、纤维组织增生。

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图12-2　肾小球新月体

肉眼观两肾肿大，充血不明显，包膜紧张，表面光滑，切面皮质增宽，在肾脏表面和切面均可见粟粒大出血点。

电镜和免疫荧光检测结果不一，取决于其具体的发病机制。

3.临床表现和转归　临床表现为迅速发生的肾炎综合征，与急性肾炎不同的是其高血压主要是由于肾单位纤维化，肾组织缺血，而引起肾素分泌的增多。

本型肾炎的预后很差，尤其是80%以上肾小球受累时，患者大多在半年内死于尿毒症。

（三）慢性硬化性肾炎

慢性硬化性肾炎（chronic sclerosing GN）简称“慢性肾炎”。本病是各种肾炎的终末期表现，多见于成人。病理上以肾小球纤维化和玻璃样变为特征，临床上表现为慢性肾衰竭，预后差。

1.病因及发病机制　多数慢性肾炎为各种肾炎发展而来，但也有部分患者无明显的肾脏病史，发病较为隐匿，经过数年甚至十几年后临床才表现出慢性肾炎。

2.病理变化　两侧肾脏弥漫受累。光镜下显示大部分肾小球纤维化、玻璃样变，相应的肾小管萎缩、消失，间质纤维组织增生，伴淋巴细胞和浆细胞浸润。由于纤维组织的收缩，使玻璃样变肾小球互相靠拢。残存的肾单位代偿，表现为肾小球体积增大，肾小管扩张，小管内可见蛋白管型。肾细动脉（主要是入球动脉）管壁玻璃样变，肾小动脉（小叶间动脉和弓形动脉）内膜纤维化、玻璃样变。

肉眼表现为颗粒状固缩肾（granular contracted kidney），肾包膜不易剥离，两肾对称性缩小，色苍白，质地较硬，表面呈均匀的细颗粒状，切面皮质变薄，皮髓交界不清，小动脉哆开。

慢性肾炎晚期的病理变化与高血压病、慢性肾盂肾炎引起的肾硬化均表现为大量肾单位毁损、少量肾单位代偿、间质纤维组织增生、慢性炎症细胞浸润、细小动脉硬化。在病理上难以鉴别，可统称为终末期肾（end stage kidney），慢性肾炎是其中最常见的原因。

3.临床表现和转归　慢性肾炎的临床表现有：①多尿、夜尿、低比重尿。这是因为大量肾单位毁损，原尿生成减少，而代偿的肾小球滤过增加，相应肾小管的重吸收功能代偿能力差，使这部分原尿的水分不能被大量吸收所致。②高血压。这是因为大量肾单位纤维化，肾组织缺血，肾素分泌增多。持续的高血压可以进一步引起左心肥大，甚至左心衰竭。③贫血。可能的因素有肾脏促红细胞生成素分泌不足和代谢产物蓄积抑制骨髓的造血功能。④氮质血症（azotemia）。这是由于大量肾单位毁损，肾小球滤过面积减少，代谢产物排出减少所致。大量的肌酐和尿素等酸性代谢产物在体内的蓄积可引起全身各系统的病变，出现一系列临床表现和血液生化异常，即为尿毒症。

慢性肾炎的预后极差，目前的治疗仅限于血液透析、腹膜透析和肾脏移植，患者多死于慢性肾衰竭或左心衰竭、脑卒中、感染等并发症。

（四）其他肾小球肾炎

限于篇幅，其他类型肾炎仅列于表12-1。

表12-1　其他肾小球肾炎的病理及临床特征