间质性肺疾病

第十四章　间质性肺疾病

诊疗标准

【定义与概述】

间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和/或细支气管的弥漫性炎症性疾病。由于疾病的晚期会引起肺的纤维化。此组疾病包括100多个病种。尽管每一种疾病的临床表现，实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有一些共同的临床、呼吸生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促，局限性通气功能障碍和双肺弥漫性病变。病程多为缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

【常见病因】

1.病因分类。

（1）病因未明的疾病，如特发性肺纤维化、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎，结节病等；

（2）系统性疾病肺部表现，如结缔组织病肺损害。

（3）职业环境性疾病，如尘肺、外源性过敏性肺泡炎、药物性肺纤维化等。

2.临床上最常见的病种：特发性肺纤维化结缔组织病肺损害，外源性过敏性肺泡炎、脱屑性间质性肺炎等。

3.常需鉴别的疾病：肺泡癌、血行播散性肺结核、肺部转移性癌，继发于慢性肺部疾病的肺纤维化。

【临床和影象学特点】

1.隐袭性、渐进性的劳力后气促、可伴干咳，晚期则出现缺氧和衰竭的表现；

2.多数患者有呼吸浅快、费力，双肺底吸气有念发音或细湿罗音，部分患者有杵状指。

3.胸部X线显示双肺弥漫性肺病变；

4.肺功能显示限制通气功能障碍伴弥散功能损害。

【常用的实验室检查】

血常规、尿常规、肝功能、肾功能、自身免疫性指标、血管紧张素转换酶、炎症反映性指标、蛋白电泳、血电解质等。

【常见的病因分类与常见疾病】

1.病因未明的ILD：IPF，非特异性间质性肺炎，脱屑性间质性肺炎等。

2.结缔组织病肺部表现：类风湿、系统性红斑狼疮等。

3.肺肉芽肿性病变：结节病，韦格氏肉芽肿等。

4.肺血管病变：结节性多动脉炎，静脉用吸毒等。

5.淋巴细胞增生性肺疾患：淋巴细胞性间质性肺炎，肺源性淋巴瘤等。

6.肺部感染性病变：病毒或支原体性肺炎，粟粒性肺结核，卡氏肺囊虫病等。

7.心源性肺水肿。

8.肺部肿瘤性疾患：肺泡癌、肺性淋巴管病等。

9.药物和放射性：放射性肺炎，化疗后肺间质纤维化等。

10.职业性和环境性：尘肺、外源性过敏性肺炎等。

11.其他：特发性肺含铁血黄素沉着症，肺部炎症性疾患后遗改变，肺泡蛋白沉着症等。

【诊断要点】：

1.详细的职业史，环境接触史和用药史。

2.详细的系统检查和实验室检查。

3.系列X线片，HRCT片的动态变化。

4.支气管肺泡灌洗液分析的肺活检。

【IPF的诊断标准】：

一、IPF的定义

一种局限于肺的特殊形式的慢性纤维化性间质性肺炎，开胸或胸腔镜活检显示组织学符合寻常性间质性肺炎改变。病因不明，其临床病程和对治疗的反应亦明显有别于脱屑性间质性肺炎等间质性肺炎疾病。

二、诊断

（一）确诊标准

1.开胸或胸腔镜活检显示组织学符合寻常性间质性肺炎改变。

2.同时具备下列条件：

（1）排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒，职业环境性接触和结缔组织疾病等。

（2）肺功能检查有限制性通气功能障碍：肺活量和肺总量下降，一秒率增高，一氧化碳弥撒量明显下降，肺泡气-动脉血氧分压差增大。

（3）常规X线胸片或高分辨CT显示双下肺网状阴影伴轻度磨砂玻璃样改变。

（二）无开胸或胸腔镜肺活检是IPF的诊断

符合下列所有4条主要指标和3条以上次要指标可以建立诊断。(https://www.daowen.com)

1.主要指标。

（1）排除其他已知的可能引起ILD的疾病，如药物中毒，职业环境性接触和结缔组织疾病等。

（2）肺功能检查有限制性通气功能障碍：肺活量和肺总量下降、一秒率增高，一氧化碳弥散量明显下降，肺气泡-动脉血氧分压差增大。

（3）常规X线胸片或高分辨CT显示双下肺网格状阴影伴轻度磨砂玻璃样改变。

（4）经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查无其他疾病的依据。

2.次要指标：

（1）年龄大于50岁。

（2）隐袭性，不明原因的劳力性呼吸困难。

（3）其病时间大于等于3个月。

（4）双下肺吸气末念发音。

【活动性评价指标】

1.发病时间短。

2.临床症状明显。

3. HRCT显示有磨砂玻璃样改变。

4.肺功能及影像学指标恶化较快。

5. BAL中淋巴结细胞比例大于28%。

6. 67 Ga扫描摄取强度明显增加。

【特发性肺纤维化的药物治疗方案选择】

1.强的松：40～80 mg/d连续12周。无效停药；有效渐减药，疗程≥1年。

2.环磷酰胺加强的松：强的松每天0.25 mg/kg的基础上应用环磷酰胺。

（1）小剂量口服法：100～150 mg/d连续1～3个月，有效后逐渐减量，总疗程1年左右。

（2）静脉用药法：每1～2周一次用400～800 mg，2～3个月后改为每2～4周1次，渐过渡到口服维持。

3.秋水仙碱：0.6 mg/d连续6个月，有效者需用数年以上。

4.吸入激素：800～1 200 mg/天，长期应用。建议用于有气道阻塞者。

护理标准

一、护理措施

1.给予舒适的卧位，依病人情况半卧位或端坐位。

2.遵医嘱给予吸氧，4～6 L/min，并观察病人的缺氧情况。

3.监测病人的呼吸如频率、节律、深浅度。

4.指定病人有效呼吸以及呼吸锻炼的方式。

5.如病人体温过高给予物理降温的处理。

6.病人感染分泌物增多，观察痰液的性状，给予有效的排痰，必要时雾化吸入，瞩病人饮水1 500～2 000 mL/d。

7.出院指导：

（1）休息环境要舒适安静，空气新鲜，如室温高且干燥可使用超声波加湿器。

（2）根据气候的变化随时增减衣服，避免受凉，避免接触感冒或流感人员，预防上呼吸道感染。戒烟并减少被动吸烟。

（3）饮食上应多食高维生素（如绿叶蔬菜、水果）、高蛋白（如瘦肉、豆制品、蛋类）、粗纤维（如芹菜、韭菜）的食物，少食动物脂肪，以及胆固醇含量高的食物（如动物的内脏）。

（4）避免剧烈运动，可选择适合自己的运动，如散步、打太极拳等。

（5）肾上腺皮质激素是控制此病的主要药物，用药时注意：① 按时按量服药，在医生的指导下减药或换药，不要自行添加或减量；② 服药后会有食欲增加、肥胖、兴奋等症状，无需担忧，停药后会好转；③ 此类药物还会引起骨质疏松，应注意安全，防止骨折。

（6）定期到门诊复查，如有不适反应，及时到医院就诊。

二、主要护理问题

1.清理呼吸道低效——与痰液黏稠、不易咳出有关；

2.活动无耐力——与疾病致体力下降有关；

3.知识缺乏——与缺乏肺间质纤维化的预防保健知识有关。

住院患者检查指导

必做检查：三大常规、血气分析、血生化、胸片、心电图、痰检、肺功能（通气1弥散）、免疫系统方面实验室检查、胸部CT。

酌情做检查：纤支镜（活检、肺泡灌洗）、经皮肺穿刺活检。