第十五章　结节病

第十五章　结节病

诊疗标准

【症状】

1.呼吸系统症状：早期常无明显症状，有时有少量痰液，偶有咯血。

2.全身症状：低热、盗汗、食欲不振、体重减轻。

3.胸外症状：胸外表现复杂多样，几乎累及全身各个系统。

【体格检查】

1.全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、体位、浅表淋巴结。

2.专科检查：

（1）有否气管移位，浅表淋巴结有无肿大。

（2）肺部体征：呼吸频率、胸廓运动、触觉语颤、罗音。

（3）心脏体征：心界、心尖搏动、心音、杂音、心包摩擦音、心率、心律。

（4）有无皮疹、皮下结节、结节性红斑、腮腺肿大、肝、脾肿大等。

【辅助检查】

1.血液检查：

（1）血常规：白细胞总数减少或正常，嗜酸性粒细胞可增多。

（2）血浆蛋白电泳球蛋白增高。

（3）血钙、尿钙增高。

（4）血清碱性磷酸酶增高。

（5）血清血管紧张素转化酶（SACE）活性测定：在急性期增高，可作为活动性、激素用量、用药时间、停药的参考指标。但SACE增高也可发生在其他种类的肉芽肿性疾病。

2.结核菌素试验：结节病时细胞免疫低下，表现为100 U结核菌素试验无反应或极弱反应。

3.结节病抗原（Kveim）试验：阳性率65%～92%，因难以获得满意的病理材料制备抗原，近年该试验已渐被淘汰。

4. X线检查：

（1）X线胸片：结节病伴有胸片异常者约占90%以上，因此X线胸部检查是发现本病的主要途径。

0期：肺部X线检查阴性。

Ⅰ期：两肺门和（或）纵隔淋巴结对称性肿大。

Ⅱa期：肺门淋巴结肿大，伴肺实质浸润。

Ⅱb期：肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大。

Ⅲ期：仅见肺部浸润或纤维化，而无肺门淋巴结肿大。

（2）肺CT：能较准确地估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大情况。

5.支气管肺泡灌洗（BALF）检查：分析BALF的细胞成分和T淋巴细胞亚群，对了解结节病的活动性及治疗效果评价有重要意义。

6.肺功能测定：早期可完全正常，待到肺肉芽肿及纤维组织广泛增生后可引起限制性通气功能障碍。并发阻塞性肺气肿时，可出现混合性通气功能障碍。(https://www.daowen.com)

7. 67镓（67Ga）肺扫描检查：是反映肺部结节病活动性较为灵敏的指标，但尚不足以作为诊断结节病的手段。

8.活组织检查：是确诊结节病的重要手段。有以下几种活检方式

（1）浅表淋巴结活检；

（2）经纤维支气管镜肺活检（TBLB）：阳性率可达63%～97%；

（3）经皮肺穿刺活检：易引起气胸及咯血，目前已被TBLB所替代；

（4）开胸肺活检及纵膈镜纵隔淋巴结活检。

【诊断要点】

1.胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网状、结节状片状阴影。

2.组织活检证实或符合结节病。

3. Kveim试验阳性反应。

4. SACE活性升高。

5. OT或PPD试验阴性或弱阳性。

6.高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶增高，BALF中T淋巴细胞及亚群的检查结果可作为结节病活动性的参考。

7.除外结核病或其他肉芽肿性疾病。第1、2、3条为诊断的主要依据，第4、5、7为重要的参考指标。

【鉴别诊断】

1.肺癌；

2.肺门淋巴结结核；

3.淋巴瘤；

4.肺门转移性肿瘤；

5.其他肉芽肿病。

【治疗原则】

1.多数病人可自行缓解，故病情稳定、无症状的病人不需治疗。

2.凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外结节病，肾上腺皮质激素为首选药物。常用强的松每日30～60 mg，用4周后逐渐减量为15～30 mg/日，或隔日一次，维持约半年为一疗程。

3.氯喹或硫唑嘌呤也可选用，或与肾上腺皮质激素联合使用，以减少两者剂量及副作用。

4.禁用维生素D，以免引起高血钙、高尿钙症状。

护理标准

同间质性肺疾病护理

住院患者检查指导

必做检查：三大常规、血气分析、血生化、胸片、心电图、痰检、肺功能（通气1弥散）、免疫系统方面实验室检查、胸部CT。

酌情做检查：纤支镜（活检、肺泡灌洗）、经皮肺穿刺活检。