除肝硬化外还有什么病可致门脉高压症？

特发性门脉高压症（idiopathic portal hypertension，IPH）就是一种不伴有肝硬化的门脉高压性疾病。该病临床上少见，病因和发病机制尚不明确。其病理改变主要表现为门静脉纤维化，肝内门静脉终末支被破坏，虽然有肝实质萎缩，但无肝硬化改变。(https://www.daowen.com)

该病的血流动力学改变为肝内窦前性门脉高压，即肝门静脉压力显著升高而肝静脉楔压基本正常，脾静脉及门静脉血流量增加。在临床上主要表现为显著的脾肿大，并伴有脾亢、贫血、一次或多次上消化道出血，患者肝功能基本正常，黄疸、腹水和肝性脑病亦少见。因患者肝功能较好，预后主要取决于食管、胃底静脉曲张的严重程度及其处理效果。