小儿脑瘫的临床表现
小儿脑瘫的主要临床症状是中枢性运动功能障碍和发育落后、姿势异常及运动模式异常、肌力和肌张力异常、反射异常。早期症状主要表现为运动发育落后和神经系统发育异常的症状及体征。
一、运动功能障碍和运动发育落后
运动功能障碍和运动发育落后往往并存，但早期表现为运动发育落后，如竖头、抬头、独坐、站立和独走的发育落后，继之由于肌力、肌张力的改变而导致运动功能和姿势异常。一般1岁之后诊断比较容易，但已失去治疗的最佳时期。因此，早期发现、早期治疗是防治脑瘫的关键。同时要注意不要过早地诊断，以免造成误诊滥治。要做到既能早期发现又不造成误诊，就必须掌握正常发育模式和特点。
脑瘫儿的早期表现可不太明显，必须仔细检查才能发现。最早的表现症状是头部控制能力差，如正常小儿2个月垂直位能抬头，3个月俯卧位能抬头。如4～5个月时不能抬头和竖头要怀疑是否有脑瘫。正常小儿4～5个月能主动伸手触物，6～7个月能独坐，8～10个月能爬。1岁时能独自站立，不超过15个月能独走。而脑瘫小儿上述动作延迟2个月以上的小儿宜进一步检查。
主动运动减少也是脑瘫患儿早期的表现之一，新生儿时期即表现为动作减少、吸吮能力及寻找食物能力较差，喂养困难，有的很少啼哭。3个月小儿仰卧时有踢腿、蹬踏动作，正常时是交替地踢蹬，脑瘫小儿踢蹬活动明显减少，或双腿同时踢蹬。若有一侧下肢踢蹬，另一侧不动，则不动的一侧属异常。正常小儿4～5个月以后会主动把手张开取物，如一只手很少活动或经常呈握拳状属异常。脑瘫小儿很少出现爬的动作，即使爬动作也不协调。不随意运动型脑瘫患儿婴儿时期肢体很少活动，其不自主运动与正常婴儿的活动不易区别，但面部常出现一怪异的表情。
二、运动控制障碍和姿势异常
由于神经中枢本身或传导系统发生损伤和病变，下运动神经元失去上运动神经元支配，肌肉痉挛或过度活跃，同时往往合并有拮抗肌的软弱和低张力，导致肌肉活动平衡。表现为运动时肢体难以发动、调节和维持精确的动作，严重时导致失去运动功能，出现异常姿势。
1.不随意运动型 损伤部位以锥体外系为主，主要表现如下：婴儿常表现为头不能竖直呈低张力状态，随年龄的增长肌紧张逐渐增强，颜面、手、足等部位出现难以用意志控制的不随意运动，精神越紧张症状越重，安静时不随意运动减少，入睡后消失。
（1）难以用意志控制的全身性或局部不自主运动，如震颤、手足徐动、扭转痉挛等。颜面肌肉、发音和构音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困难、语言障碍等。
（2）当进行有意识、有目的运动时，表现为不自主、不协调和无效的运动增多，与意图相反的不随意运动扩延至全身，安静时不随意运动消失。头部控制差、与躯干分离动作困难，难以实现以体轴为中心的正中位姿势运动模式。
（3）肌张力变化，主动肌、拮抗肌、固定肌、协同肌收缩顺序、方向、力的大小不能协调，肌张力强度和性质不断发生变化，出现主动运动或姿势变化时肌张力突然增高，安静时变化不明显。婴儿期多见肌张力低下，年长儿多见肌阵挛、肌强直等。由于多关节出现过度活动，使姿势难以保持，因而平衡能力差。
（4）原始反射持续存在并通常反应强烈，尤以非对称性紧张性颈反射姿势为显著特征，呈现非对称性、头及躯干背屈姿势。
（5）由于上肢的动摇不定，可使躯干和下肢失去平衡，容易摔倒。
（6）亦可见皱眉、眨眼、张口、颈部肌肉收缩，脸歪向一侧，独特的面部表情等。
（7）由于病变早期部分婴儿表现为松软，多数患儿症状不明显，因此早期确定病型较难。
（8）此型患儿一般智商较痉挛型患儿高，有较好的理解能力。多开朗、热情，但高度紧张、怕刺激。
（9）此型又可根据肌张力的变化程度，分为紧张性和非紧张性两种类型。
2.强直型 较为少见，由锥体外系损伤所致，主要表现如下。
（1）肢体僵硬，活动减少。
（2）被动运动时，伸肌和屈肌都有持续抵抗，因此肌张力呈现铅管状或齿轮状增高。
（3）无腱反射亢进，常伴有智力落后、情绪异常、语言障碍、癫
、斜视、流涎等。
（4）此型一般临床症状较重，护理较难。
3.共济失调型 主要损伤部位为小脑及其通路上，表现为平衡障碍，肌张力低下，无不自主运动。本体感觉及平衡感觉丧失，不能保持稳定姿势。主要表现如下：患儿常表现为运动发育落后，有意向性震颤，张口流涎，躯干摇摆多动，上肢功能障碍明显，在抓取物体时出现明显的颤抖。患儿的指鼻试验、对指试验及跟膝胫试验都难以完成。
（1）由于运动感觉及平衡感觉的障碍造成不协调性运动，表现为肌肉收缩能力低下，肌肉收缩速度较慢，定向和定距能力低下，而且肌肉收缩也不准确，从而不能正确地做动作。
（2）行走步基宽，足的着力点往往放在足跟上，腰椎也常过度前弯，躯干与四肢不协调，左右摇摆不定或向一侧倾斜，不能沿直线前进，蹒跚而行，仿佛酒后的醉酒步态，此步态睁眼、闭眼时差异不大。
（3）手的定向力较差，指鼻试验、跟膝胫试验都难以完成。
（4）说话声音震颤伴有面部表情淡漠，面部肌肉较僵硬。
随着患儿长大，最终可能由于学会限制自己的运动，而变得稍能自控一些，当然，这时动作会显得呆板、机械。
共济运动系在大脑皮质、小脑、前庭、深感觉系统等参与下完成。按病变部位的不同，共济失调可分为大脑性共济失调、小脑性共济失调、前庭性共济失调和感觉性共济失调。
三、肌力和肌张力异常(https://www.daowen.com)
1.痉挛型 痉挛型脑瘫主要损伤部位主要在大脑皮层运动区的锥体系，但病变部位不同，临床表现也不同。主要表现如下。
（1）肌张力增高，被动屈伸肢体时有“折刀”样肌张力增高的表现。关节活动范围变小，运动障碍，姿势异常。主要表现为上肢肘关节屈曲，腕关节掌屈，手握拳，拇指内收，髋关节屈曲、内收、内旋，膝关节屈曲，足跖屈成尖足。当扶腋下提起患儿时，其双下肢交叉，步行时呈剪刀步态。立位时呈头背屈，下颌突出，颈椎前凸，胸椎后凸，腰椎前凸，呈屈髋、屈膝、尖足的特征性姿势。随年龄的增长可发生关节挛缩变形。
（2）由于屈肌张力增高，多表现为各大关节的屈曲、内旋内收模式。
（3）上肢表现为腕关节掌屈，手握拳，拇指内收，手指关节屈曲，前臂旋前，肘关节屈曲，肩关节内收。过多使用上肢，易出现联合反应，使上肢发育受到影响。
（4）下肢表现为尖足，足内、外翻，膝关节屈曲或过伸，髋关节屈曲、内收、内旋，大腿内收，行走时足尖着地，呈剪刀步态。下肢分离运动受限，足底接触地面时下肢支持体重困难。
（5）多见躯干及上肢伸肌、下肢部分屈肌以及部分伸肌肌力降低。
（6）动作幅度小、方向固定、运动速率慢。
（7）痉挛型双瘫在脑瘫患儿中最为常见，主要表现为全身受累，下肢重于上肢，多表现为上肢屈曲模式和下肢伸展模式。
（8）痉挛型四肢瘫一般临床表现重于痉挛型双瘫，可表现为全身肌张力过高，上下肢损害程度相似，或上肢重于下肢。由于大多一侧重于另一侧，因此具有明显的姿势运动不对称。
（9）痉挛型偏瘫患儿临床症状较轻，具有明显的非对称性姿势运动，一般6个月后显现症状，1岁后差别明显。正常小儿很少在12个月前出现利手，痉挛型偏瘫的患儿却可在12个月前出现利手。此型可见明确的影像学改变。
（10）视觉发育速度缓慢、视觉体验效应不足、视觉功能发育不足，影响粗大和精细运动发育速度和质量。
（11）可有不同程度的智力落后、胆小、畏缩、内向性格等。
（12）临床检查可见锥体束征，腱反射亢进，骨膜反射增强，踝阵挛阳性。2岁后病理反射仍呈阳性。
（13）低出生体重儿和窒息儿易患本型，本型占脑瘫患儿的60%～70%。
2.肌张力低下型 主要表现为肌张力低下，肌力降低。自主运动功能减退，抬头、坐位都很困难。由于肌张力低下，患儿常取仰卧位，四肢外展、外旋，形成蛙姿位。
（1）肌张力低下，四肢呈软瘫状，自主运动少，仰卧位时四肢呈外展外旋位，状似仰翻的青蛙，俯卧位时头不能抬起。
（2）本型易与肌病所致的肌弛缓相混，但可引出腱反射。
（3）本型常为脑瘫婴儿早期症状，幼儿期以后可能转为其他型，多为不随意运动型。
（4）本型还可能是伴有智力落后、癫
等并发症的重症脑瘫早期临床表现。
3.混合型 脑瘫各型的典型症状混合存在者，称为混合型。实际上是以痉挛型和不随意运动症状混合，或三者不同特征症状混合导致的脑瘫。病因及病理变化较为广泛，由于分型时某型表现为主的病例都分到相应类型中去，只有难以定出哪型症状为主的患者定为混合型，所以该型病例只占总数的1%左右。
四、神经反射异常
1.原始反射消失过晚或残存（脊髓、脑桥水平反射）
（1）原始反射异常：包括寻找食物、吸吮反射、自动步行反射、拥抱反射、跨步反射、手握持反射、足握持反射、阳性支持反射、交叉伸展反射和逃避反射。多数婴儿2～4个月消失，最迟6个月，脑瘫患儿的原始反射消失过晚或残存。
（2）姿势反射（脊髓、脑桥水平）：紧张性迷路反射（躯干、眼）3～4个月消失；紧张性颈反射、非对称性紧张性颈反射4～6个月消失；对称性紧张性颈反射8个月左右消失。脑瘫患儿的这些姿势反射消失时间延长。
2.直立反射出现延迟 身体在空间发生的位置变化时，主动将身体恢复直立状态。各种立直反射相互影响，保持身体的正常姿势。各项直立反射均在早期出现，多保持终身。
3.保护性伸直反应出现延迟 因突然外力重心移动时，倾斜方向的上肢伸展支撑身体的反应。前方5～6个月出现，侧方7～8个月出现；后方10个月出现。
4.平衡反应出现延迟（皮层水平的反射） 倾斜身体时重心移动，四肢发生代偿性运动，调节肌张力，保持整体下的常姿反射，平衡反应出现时间。
5.病理反射 锥体损伤而致脑瘫，可能出现巴宾斯基征阳性、踝阵挛阳性、霍夫曼征阳性、髋阵挛阳性、罗索利莫征阳性和联合反应阳性等病理反射。
（施荣富 王克玲）