小儿脑瘫的诊断步骤

第二节 小儿脑瘫的诊断步骤

脑瘫的诊断主要依靠临床体征、临床表现的类型、病史以及相关因素的分析,必要的实验室检查,如影像学、电生理学检查,听觉、视觉、感知觉、认知等问题的检查。

一、病史采集

病史采集主要针对脑瘫病因询问产前、产时及产后情况。

1.产前史 询问患儿父母的家族中是否有类似疾病,父母是否是近亲结婚。患儿母亲妊娠时的年龄,妊娠时的伴有疾病,如有无高血压、糖尿病、贫血、肾脏疾病、梅毒等,尤其要注意有无宫内感染。询问患儿母亲有无吸毒、接受放射治疗、腹部外伤史、先兆流产史等。询问患儿母亲妊娠时是单胎、双胎还是多胎。

2.生产史 患儿是自然分娩还是剖宫产,是顺产还是难产,生产时是否有窒息、是否应用产钳,患儿母亲是否被应用了缩宫素、镇痛药、麻醉药等,患儿是早产儿、低体重儿,还是过期产儿、巨大儿等。

3.围生期 患儿在出生后1个月内是否患过胆红素性脑病、脑膜炎、吸入性肺炎等疾病,是否有头部外伤史。

总之,脑瘫患儿可由一种高危因素引起,也可由多种高危因素引起,而有的患儿则找不到病因。一般认为发达国家脑瘫的病因多以产前因素为多,发展中国家则以产时及产后因素多见。

二、体格检查

主要是检查患儿的神经发育状况。脑瘫患儿主要表现为发育落后和解离。发育落后是脑瘫患儿的必然症状,Vojta认为落后3个月即为异常。发育解离指发育上各个领域的发育阶段都与正常儿童有很大差距。脑瘫患儿会有运动发育与精神发育之间的解离。

脑瘫患儿的发育特征为3个月以上的发育迟缓和异常发育,即脱离正常发育路程,由异常的姿势、运动模式决定的病态发育。脑瘫患儿的运动发育如抬头、独坐、爬、站、走显著落后于同年龄儿童,同时还有原始反射的持续存在,姿势反射出现推迟以及肌张力的改变,这些神经运动发育异常可引起患儿运动方式和姿势的改变。

(一)姿势异常

有的患儿静卧时即表现明显的异常姿势,有的患儿则在运动时表现出明显的姿势异常。静止时姿势异常包括紧张性颈反射姿势、角弓反张姿势、偏瘫姿势等;运动时姿势异常包括舞蹈样手足徐动症及扭转痉挛、痉挛性截瘫步态、小脑共济失调步态等。

1.紧张性颈反射姿势 是头部位置变动时,影响四肢肌张力、眼位的变化。分为对称性紧张性颈反射姿势与非对称性紧张性颈反射姿势。非对称性紧张性颈反射姿势在新生儿出生后1周左右出现,2~3个月呈优势,以后受上位中枢的控制而逐渐消失,若出生后3个月仍然持续存在则为异常;对称性紧张性颈反射姿势出生后6个月仍存在则为异常。

2.偏瘫姿势 患儿常表现为一侧肢体运动,而另一侧肢体的失用,左右肢体有明显的不对称。

3.角弓反张姿势 患儿表现为四肢肌张力增高,头背屈。

4.舞蹈样手足徐动症姿势 患儿表现为不自主的动作,其运动常以舞蹈的形式或扭动的形式,不间断地出现。运动外观显得持续而松散,幅度大而无法控制。

5.共济失调步态 患儿呈醉汉步态,他们常不能保持一个固定的姿势,当站立时为维持站立姿势,必须不停地进行调节。

6.其他2个月以后的小儿仍有手紧握拳现象,患儿上肢内旋位,双下肢呈硬性伸展、交叉,尖足位。有的患儿安静时无明显的姿势异常,而当检查者突然扶患儿腋下,使其足底着床时,可见患儿下肢内收、交叉,同时双上肢内收、内旋。超过6个月的小儿仍不能呈现正常的坐位姿势,而表现出特殊的异常坐位姿势,如前倾坐位、后倾坐位等。

(二)反射异常

1.原始反射不消失

(1)觅食反射、吸吮反射:觅食反射指触碰婴儿口、唇,婴儿会出现张口寻找母亲乳头的动作。吸吮反射指将手指或奶嘴放入小儿口腔内,小儿会出现有节律地吸吮、咽下动作。这两种反射在足月新生儿都存在,新生儿期的反射弱或消失应怀疑脑损伤,6个月后仍存在则为异常。脑瘫患儿若两种反射存在1年以上,提示摄食障碍。

(2)手抓握反射:指将手指从尺侧放入婴儿手中,其手指屈曲,会出现从中指→环指→小指→拇指顺序紧握;轻轻向上方拉时紧张性向上肢、颈部扩延,几乎可提起几秒,牵引反应力量常常能达到提起患儿整个身体。该反射一般出生后2个月开始减弱,出生后4个月消失。

(3)紧张性颈反射:是头部位置变动时,影响四肢肌张力、眼位变化的反射,分为非对称性紧张性颈反射与对称性紧张性颈反射。非对称性紧张性颈反射是婴儿仰卧位旋转头部时,颜面侧上肢、下肢伸肌张力增高成伸展位,后头侧屈肌张力增强,上肢、下肢屈曲。对称性紧张性颈反射是婴儿仰卧位呈头部前屈时,上肢屈曲、下肢伸展;后仰时则上肢伸展、下肢屈曲。前者3个月后仍存在为异常,后者6个月后仍存在则为异常。

(4)紧张性迷路反射:指头部位置变动及其引起的重力方向改变时,出现四肢、躯干的肌张力紧张的反射。该反射在俯卧位表现出完全屈曲张力,仰卧位则表现为完全伸直能力。正常婴儿阳性反射持续到4个月左右,4个月以后仍存在则为异常。

2.该出现的生理反射不出现

(1)保护伸展反射:当小儿受到突然的外力作用而致重心移动时,其会伸展上肢做自我保护的动作,这种反应称为保护伸展反射。若小儿10个月后仍不出现该反射,则有病理意义。

(2)背屈反射:从背后拉立位小儿使之向后方倾斜,其距小腿关节和足趾出现背屈的反射。正常小儿于15~18个月出现,若18个月后阴性为异常。

3.Vojta姿势反射异常 Vojta姿势反射是西德学者Vojta博士首先提出的用于婴幼儿神经发育检查及脑瘫早期诊断的7种姿势反射的总称,其原理是依据小儿神经发育的各个不同时期有不同的姿势反射形态。如果运动发育年龄较生活年龄落后3个月以上或出现异常姿势,则为早期诊断脑瘫的重要临床依据。依顺序检查患儿,参考正常标准进行判定。

4.病理反射的引出 可引出的病理反射有巴宾斯基征、Chaddok征、Oppenhaim征及戈登征,这些反射在12个月以内的健康婴儿运动系统发育没有完善时也可为阳性,但2岁以后的小儿若还能够引出这些反射则为病理状态,代表锥体束受损害,可见于痉挛型脑瘫患儿及徐动型脑瘫患儿。

(三)肌张力异常

肌张力是指肌肉静止状态时的肌肉紧张度,检查方法是用触摸患者肌肉硬度及被动伸屈其肢体时检查者所感知的阻力来判断。

小儿脑瘫定义规定的姿势、运动异常,实质是损害了网状结构、基底核等肌紧张调节系统,皮质脊髓束的损伤而导致牵张反射系统异常,姿势反射的异常基本由于肌张力异常。

肌张力异常主要表现为肌张力增高、降低或动摇性。肌张力增高时肌肉较硬,被动运动时阻力增大,关节运动的范围缩小。肌张力降低表现为肌肉迟缓柔软,被动运动时阻力减退,关节运动的范围扩大。肌张力的动摇性指患儿安静时肌紧张完全正常,但在随意运动肌肉活动时,肌紧张明显增强,从低紧张到高紧张来回变化。

锥体束损害时所致的肌张力增高为痉挛性肌张力增高,即上肢的屈肌与下肢的伸肌张力增高更为明显,被动运动开始时阻力大,终了时阻力小,称为折刀样肌张力增高。锥体外系损害时所致的肌张力增高为强直性肌张力增高,即伸肌、屈肌张力均等增高,被动运动时所遇阻力是均匀的,故称为铅管样肌张力增高。

无论脑瘫患儿的肌张力是增高还是降低,都可以引出腱反射,这一点可与肌源性疾病相鉴别。

三、中医诊察

望、闻、问、切,统称为“四诊”,是中医诊断疾病的主要方法。

(一)望诊

望诊是通过观察患儿的全身和局部情况,以获得与疾病有关辨证资料的一种诊断方法。小儿不会用语言表达自己的病情,但其脏腑娇嫩,反应灵敏,脏腑病证每能形诸外,因此,望诊对于诊察小儿疾病意义重大。对于脑瘫患儿,望其神色、形态,审其苗窍,观其指纹为主要的诊察内容。

1.望神色 望神色是指观察小儿的精神状态和面部气色。凡精神振作、两目有神、表情丰富、面色红润、呼吸调匀,均为气血调和、神气充沛无病的表现,虽或有病,也多轻而易愈。反之,如果患儿精神萎软、两目无神、面色晦暗、疲乏嗜睡、表情呆滞、呼吸不匀,则为有病的表现,且病情较重。

脑瘫患儿多为肝、肾、脾虚为本,痰浊瘀血为标,故望其神色多为精神萎软,两目无神,面色发白或萎黄或发青,表情呆滞,倦怠嗜卧之。

2.望形态 望形态是指观察患儿的形体和动态,即从患儿的形体强弱、肥瘦和活动状态来推测疾病的情况。

小儿形体的望诊包括望头囟、躯体、四肢、肌肤、毛发和指(趾)甲。凡发育正常、筋骨强健、肌丰肤润、毛发黑泽、姿态活泼者,为胎禀充足、健康体魄的表现。若筋骨软弱、肌瘦形瘠、皮肤干枯、毛发萎黄、囟门逾期不合、姿态呆滞者,多为有病之象。

脑瘫患儿多表现为囟门迟闭、筋骨软弱,肌肉瘦削或肌丰而不实,毛发枯黄或虽黑而质枯、发竖无光泽,行动迟缓,姿势异常。

3.审苗窍 苗窍是指舌为心之苗、目为肝之窍、鼻为肺之窍、口为脾之窍、耳及前后二阴为肾之窍。脏腑有病每能反应于相应的苗窍,因此审查苗窍也是诊断中的重要环节。

(1)察目:目能传神,察目要十分注意观察眼神的变化。健康小儿多黑睛圆大,神采奕奕,为肝肾气血充沛的表现。脑瘫患儿的目光多无神,甚者两目转动呆滞或目偏视。

(2)察口:口、唇代表脾胃的功能状态。唇色淡白说明脾胃亏虚,唇色发暗表明内有瘀血。脑瘫患儿口、唇一般为淡暗无光泽,或可表现为唇暗红少津。

(3)察舌:舌通过经络直接或间接地与许多脏腑相关联,脏腑的病变每能从舌象上反映出来。临床上望舌,主要观察舌体、舌质、舌苔的变化。

舌体:正常小儿舌体柔软,淡红润泽,伸缩活动自如。若舌体胖嫩,舌边有齿痕,为脾肾阳虚,或有水饮痰湿内停;舌体瘦长而少津多为阴虚的表现;舌伸出唇外,来回拌动,掉转不宁者为弄舌,多为心气不足或智力低下;舌体肿大,板硬麻木,舌色深红为木舌,多为心、脾两经积热;舌吐唇外,缓缓收回者为吐舌,常为心经有热。

脑瘫患儿依据病情,其舌体变化可分别出现上述各种情况。

舌质:正常舌质为淡红色、润泽。若舌质淡白多为气血亏虚;舌质绛红,舌红有刺,多为邪热入营;舌红苔少,为阴虚火旺;舌质紫暗为气血瘀滞;舌质淡紫为气虚血瘀。

脑瘫患儿脾、肾亏虚者,舌质多为淡白,肝肾阴虚者则舌质红而少苔,瘀血较甚者舌质紫暗或可有瘀点、瘀斑。

舌苔:正常舌苔为薄白苔。但新生儿舌红无苔和婴儿的乳白苔均为正常舌象。

脑瘫患儿若见舌淡嫩苔水滑,多为脾肾阳虚;若舌红苔少而干多为肝肾阴虚;若舌红苔黄腻则为痰热内蕴。若舌淡苔白腻多为脾虚、痰湿内停之象。

(4)察耳:耳为肾之窍。小儿耳窍丰厚,颜色红润,是先天肾气充沛的表现,反之则属肾气不足或体质较差。

脑瘫患儿的耳窍多薄软,颜色苍白无光泽。

4.看指纹 指纹是指虎口直到示指内侧的桡侧浅静脉,可分为风、气、命三关,第一指节为风关,第二指节为气关,第三指节为命关。诊察时用手轻轻从小儿示指的命关推向风关,可使指纹显露。(https://www.daowen.com)

看指纹是古代医家对二三岁以内小儿,用以代替脉诊的一种辅助诊断方法,用来辨别乳幼儿疾病的病因、性质及估计疾病的预后等。正常小儿的指纹多为淡紫隐隐而不显于风关以上,若发生疾病,则指纹的浮沉、色泽、部位等都将随之而发生变化。

(1)指纹的浮沉:浮主表,沉主里。疾病在表,则指纹浮露;久病或病邪在里,则指纹深沉不显。

(2)指纹的色泽:红主寒,紫主热,青主燥,黑主瘀。纹色鲜红为外感风寒,暗紫为邪热瘀滞,紫黑为热邪深重或气滞血瘀,青色为惊风或属疼痛。指纹色淡,无论哪种颜色,新病、久病,都是虚证的表现。

(3)指纹的部位:指纹现于风关,病多轻浅而易治;现于气关则病情较重,邪已进一步深入;现于命关,病情危重。

脑瘫患儿指纹多深沉色淡;若瘀滞明显则指纹瘀滞,推之不畅。

(二)闻诊

闻诊是运用听觉和嗅觉来辅助诊断疾病的方法。古代医家对听声音,曾精练地概括为:声静为寒,声噪为热,声低为虚,声高为实。

对于脑瘫患儿,闻其啼哭、语声及其气味较为重要。

正常小儿的哭声一般较洪亮而长,伴有泪液。脑瘫患儿的哭声多长时间地持续不停,其声音尖利或微细而弱。

伴有语言障碍的脑瘫患儿平时不主动说话,即便说话也言语简短、词汇贫乏,说话不流利或言语不清晰。

脑瘫患儿一般不会描述自己的分泌物情况,家长或医生可通过嗅其气味进行辨别。患儿小便腥臊、大便臭秽多为痰热内蕴,腑气不通;大便稀溏、无明显臭味多为脾肾两虚。

(三)问诊

较小的乳幼儿不会语言,较大的儿童又不能正确诉说自己的病痛,再加上脑瘫患儿有的伴有语言障碍,因而问诊主要是问患儿的家长或保育员,以了解患儿的情况,这就需要患儿家长或保育员能够细心观察患儿的情况,与医生配合。

1.问家族史 了解患儿家人情况,以推测是否与遗传因素有关。

2.问患儿母亲妊娠前、妊娠时的身体状况 以了解患儿病因及协助诊断。

3.问患儿出生时的情况 是否有难产、窒息,是否有脑外伤,是否是早产,是否出生体重过低等,以推测病因及病理。

4.问患儿出生1个月内所患疾病 如是否患过脑膜炎、脑炎等颅内感染性疾病,是否患过高胆红素血症,是否有脑外伤等。

5.问患儿目前状况

(1)问患儿的实足年龄:通过询问患儿的年龄,结合体格检查,可以了解其发育是否延迟。

(2)问寒热:寒热指发热和怕冷。小儿发热可通过体温计测量或通过接触的感觉来测知,如头额热、肌肤热、手足心热、授乳时的口热等;小儿怕冷可从其姿态改变来测知,如依偎母怀、蜷缩而卧等,年龄较大的儿童也可直接问出。问寒热可以了解是否有外感、内热或阳虚。患儿发热、怕冷、无汗多为外感;怕冷,伴有神疲纳呆多为里寒或阳虚;手足心热、授乳时口热多为有内热。

(3)问汗:小儿肌肤嫩薄,较成人容易出汗,一般不属于病态。若白天出汗较多或稍活动即出汗,称为“自汗”,多为气虚卫外不固的表现;若夜间睡后汗出,称为“盗汗”,多为阴虚或气阴两虚;半身汗出,多为营卫不和或身体一侧经脉不通。

(4)问头身:头痛神萎,似搐非搐,为正虚肝盛,如慢惊风;四肢震颤或痿软,为血不荣筋;肢体持久性麻木多为气血不足之象;肢体如触电样放射性麻木,多为肝风欲动之兆;如四肢抽搐、角弓反张则为肝风内动。有的患儿或较小的乳幼儿不会主诉自己的感觉,其家长或保育员可通过患儿的表现来推测其病之所在。如患儿头痛较甚时常以手拍打头部;一侧肢体无力时,常不用该侧肢体活动等。

(5)问饮食:包括饮食和饮水两方面。小儿能按时进食,食量正常而不吐泻,是正常现象。若不思乳食或所食不多,为脾胃虚弱的表现;能食而便多不化,多见于疳证。不思饮水或饮入即吐多为内有停饮。若小儿咀嚼、吞咽因难或饮水即呛,则应考虑脑部疾病。

(6)问二便:主要询问二便的次数、质地和形色等。新生儿便次较多,1d可有3~5次,为正常现象,但随着月龄的增加或年龄的增长,大便一般每天1~2次。若大便次数明显增多,质地稀薄,多为脾不健运;大便黏腻臭秽,多为伤食或湿热积滞;大便排虫,伴有腹痛,多见于蛔虫病。小便清长伴有小便失禁,多为肾虚不固;小便频多,尿时疼痛,为湿热下注。

(7)问睡眠:正常小儿睡眠多安静、踏实。若小儿烦躁、少睡、盗汗、发稀,多见于佝偻病;嗜睡和昏睡,多为温热病邪入心包,或痰浊蒙闭清窍所致。

(四)切诊

切诊包括脉诊和按诊两方面。

1.脉诊 诊小儿脉时,因小儿寸口部位狭小,难分寸关尺三部,加之小儿诊时易哭闹,脉气易乱,难于掌握,故医家多以一指总候三部。

正常小儿的脉象平和,较成人软而稍数,年龄越小,脉搏越快。如按成人正常呼吸定息计算,初生婴儿一息为7~8至(120~140/min),1岁为6~7至(110~120/min),4岁为6至(110/min),8岁为5至(90/min),14岁与成人相同(70~80/min)。脑瘫患儿常见的脉象如下。

(1)浮脉:举之有余,按之不足,主表证。

(2)沉脉:轻取不应,重按始得,主里证。

(3)迟脉:脉来迟慢,一息不足4至或一息少于该年龄段应至之数。迟脉主寒证。

(4)数脉:一息脉来5至以上或多于该年龄段应至之数,主热证。

以上4种脉象,有力为实证,无力为虚证。

(5)滑脉:往来流利,如珠走盘,应指圆滑,主痰饮、食滞、实热证。脑瘫患儿见此脉象,多为痰热内蕴。

(6)涩脉:迟细而短,往来艰涩,极不流利,主气滞、血瘀、血虚。脑瘫患儿见之,多为瘀血阻滞脉络。

(7)细脉:脉细如线,但应指明显,主气血两虚,诸虚劳损。

(8)弦脉:按之如按琴弦,主痰饮、肝病、痛证。脑瘫患儿见此脉,多为气滞血瘀,或痰饮内停,或阴虚阳亢。

(9)弱脉:极软而沉细,主气血不足、阳衰气弱之病。

2.按诊 是指用手直接触摸、按压患儿身体局部,以了解异常变化,从而推断疾病部位、性质和病情轻重等情况。对于脑瘫患儿,主要按以下部位。

(1)头部:正常小儿前囟在18个月内关闭,若逾期不闭,则为肾气不足、发育欠佳的表现。检查囟门要注意囟门的大小、凹陷或隆起。囟门凹陷,称为“囟陷”,多见于泻甚失水;囟门高凸,称为“囟填”,为肝风内动之征;囟门不能应期闭合,囟门宽大,头缝开解,为解颅。

(2)四肢:检查四肢的寒热及运动情况,有无肌肉的萎缩等。

(3)皮肤:主要了解寒、热、汗的情况。肤冷汗多,为阳气不足;手足心灼热为阴虚内热;肌肤甲错多为内有瘀血或阴虚血燥而致的肌肤失养;按之有凹陷,不能即起者为水肿。

(4)按胸腹:胸骨高突为“鸡胸”,脊柱高突为“龟背”,均为营养不良的表现。腹部胀满,按之有充实感,有压痛,叩之声音重浊者,多为实满;腹部胀满,但按之不实,无压痛,叩之作空声者,多为虚满。腹壁冷,喜暖者属虚寒证;腹壁灼热,喜冷者属实热证。

四、脑瘫的诊断依据

1.存在高危因素。

2.发育神经学异常。即运动发育落后、肌张力异常、肌力异常、姿势异常、反射发育异常。

3.婴儿期内出现脑瘫的临床表现。

4.可有影像学、电生理学等辅助检查的异常。

五、脑瘫的诊断要点

1.运动障碍是因为脑损伤或发育缺陷所引起。

2.脑部病变为非进行性。

3.症状出现在婴儿期。

4.可合并智力障碍、癫图示、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常,可有继发性骨及肌肉系统损伤。

5.除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性运动发育迟缓。

(耿 文 王艳玲 赵志妙)