第一节 皮质醇症
皮质醇症（hypercortisolism，Cushing syndrome）是肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一组症候群，分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类。ACTH依赖性包括垂体性皮质醇症（库欣病）和异位ACTH综合征，国外报道异位ACTH综合征占皮质醇症总数的10%～20%；ACTH非依赖性中包括肾上腺皮质腺瘤或腺癌，成人中腺瘤略多于腺癌，儿童中腺癌比例显著高于腺瘤。
【病史】
发病时间、血压体重变化、发育情况、性功能改变、女性月经周期变化等，有无长期饮用酒精饮料或长期应用大剂量糖皮质激素病史。
【临床表现】
1．向心性肥胖 由于皮质醇过量引起的脂肪代谢异常和脂肪异常分布，面部、颈部、背部、躯干和腹部脂肪堆积明显，四肢相对瘦小、萎缩。
2．高血压和低血钾 皮质醇有明显的潴钠排钾作用，导致患者机体总钠、血容量扩大，血压上升。
3．负氮平衡 由于蛋白合成下降、分解加速导致皮肤菲薄、宽大紫纹、肌肉萎缩无力、骨质疏松、伤口不愈合。
4．糖尿病或糖耐量减低 高皮质醇血症加速糖原异生并使外周组织细胞对胰岛素的敏感性下降，临床表现出显性糖尿病者称为类固醇性糖尿病，对胰岛素治疗不敏感，肿瘤切除或病情控制后才能恢复。
5．生长发育障碍 过量皮质醇以及生长激素的分泌及对性腺的抑制作用。
6．性腺功能紊乱 女性有月经紊乱和继发闭经，出现不同程度男性化表现；男性患者表现为性欲减退，阳萎不育。
7．其他 精神症状、抵抗力下降等。
【体格检查】
80%患者可有典型的皮质醇症表现：向心性肥胖、满月脸、水牛背、痤疮、皮肤菲薄、宽大紫纹等。
【辅助检查】
1．确定皮质醇症实验方法 小剂量地塞米松抑制实验、24h尿游离皮质醇测定、胰岛素低血糖实验。
2．病因鉴别 大剂量地塞米松抑制实验、血ACTH测定以区别ACTH依赖性或非依赖性。大剂量地塞米松抑制试验仍然是病因鉴别诊断的最主要手段，可靠性约80%。(https://www.daowen.com)
3．影像学检查 包括肾上腺CT、MRI、B超、脑垂体CT扫描等，B超对肾上腺腺瘤诊断符合率可高达80%，CT、MRI对肾上腺占位性病变诊断阳性率几乎可达100%，MRI可显示瘤体矢、冠状面，发现周围淋巴结大以及肝脏等远处转移具有较大的优势。
异位ACTH分泌瘤的查找（胸、腹、盆腔）：异位ACTH综合征原发肿瘤主要为肺癌，占一半以上，加之胰腺、胸腺等几乎占异位ACTH原发肿瘤的80%，所以临床怀疑异位ACTH综合征者，对胸部检查极为重要。
【鉴别诊断】
1．是否存在皮质醇症（除外医源性皮质醇症或单纯肥胖） 长期使用人工合成的类固醇激素，如地塞米松或泼尼松，表现为单纯糖皮质激素增多征象，没有或很少具有盐皮质激素样活性及雄性激素样作用，故一般无多毛及高血压。如患者使用ACTH则可见皮质醇症所有表现。
2．ACTH依赖性或非依赖性鉴别 肾上腺皮质醇瘤或腺癌患者血ACTH被抑制到正常值以下，ACTH依赖性皮质醇症均高于正常或在正常范围内。
3．肾上腺腺瘤与腺癌鉴别 腺瘤的细胞组成成分比较单一，只分泌皮质醇，肾上腺雄性激素的分泌常常低于正常，肾上腺腺癌不仅大量分泌皮质醇，还分泌大量雄性激素，醛固酮、脱氧皮质酮及雌二醇分泌也可高于正常。
4．垂体性与异位ACTH分泌的皮质醇症鉴别
【治疗】
1．垂体腺瘤摘除术或放射治疗 适于垂体性皮质醇症。
2．肾上腺肿瘤切除 适于肾上腺腺瘤或癌的治疗。
3．肾上腺切除 适于垂体性皮质醇症垂体术后疗效不理想、复发、肾上腺呈明显结节样或腺瘤样生长、异位ACTH综合征诊断明确但未能找到肿瘤、异位ACTH肿瘤无法切除的病例，可行一侧手术全切、另一侧大部分切除或双侧肾上腺全切。
4．药物治疗 用于手术前准备或其他治疗效果不佳时。药物分类及治疗剂量（表6－1）。
__表6－1 药物治疗剂量
5．术前准备 术前应用抗生素，对术前体内已存在感染隐患者应积极治疗并达到完全治愈后方可手术，还应提供充分的能量和从静脉补充足够的蛋白质及多种维生素，有明显负氮平衡者，给予苯丙酸诺龙25mg，肌内注射，每周2次。
6．围手术期激素补充治疗 对单侧肾上腺腺瘤摘除或一侧肾上腺切除者，术中给予氢化可的松100mg，静脉滴注，如术后生命体征稳定，一般不需继续使用。如行双侧肾上腺手术（一侧全切，另侧部分切除者），术中需静脉滴注氢化可的松100mg。术后第1、2天静脉滴注氢化可的松200～300mg，第3、4天静脉滴注氢化可的松100～150mg，第5、6天改用醋酸可的松50～100mg，肌内注射，第7、8天口服泼尼松25mg，2/d，第9、10天口服泼尼松12．5mg，2/d，以后改为12．5mg，1/d，视全身情况和生命体征决定维持治疗的时间长短。对双侧肾上腺全切者激素补充同次全切除者，维持剂量为终身应用。对呼吸、循环功能进行监护，如发现肾上腺危象应及时加大皮质激素的用量，并实施其他急救措施。