儿茶酚胺症（嗜铬细胞瘤）
嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是肾上腺髓质及其他任何肾上腺素能系统的嗜铬组织产生过多儿茶酚胺的肿瘤，其来源于神经嵴，起源于外胚层母细胞，除分泌肾上腺素及去甲肾上腺素外导致高血压外，尚可合成其他激素（类甲状旁腺活性激素、促皮质激素等），并发其他内分泌系统肿瘤，引起多种内分泌功能失调。
【病史】
高血压发病年龄、血压波动情况、降压药物治疗效果、有无体位性低血压或高血压后休克表现。
【临床表现】
1．高血压 可分为阵发性高血压、持续性高血压和持续高血压伴阵发性加剧三种类型。阵发性高血压占25%～50%，发作时合并头痛、心悸、出汗、濒死感、高血压发作后可有低血压，甚至休克。持续高血压伴阵发性加剧可高达50%～66%。持续性高血压多见于儿童或多发内分泌肿瘤（MEA）Ⅱ型患者。
2．内分泌异常 Cushing综合征、肢端肥大、红细胞增多症、腹泻、低血钾、高钙血症、低血钙。
3．心血管异常 最常见者为局灶性心肌坏死，临床特点类似心肌梗死，与交感神经过度兴奋及再灌注引起的损害类似，与过多Ca2＋进入细胞内有关，不宜用洋地黄类药物治疗。儿茶酚胺可直接作用于肺部血管，使肺静脉收缩，毛细血管压增高，血管壁的渗透压增高导致非心源性肺水肿。
4．神经系统 可出现脑出血、脑栓塞，也可出现精神症状，可能于肾上腺素通过网状结构兴奋大脑皮质有关。
5．消化系统 便秘、腹泻、呕吐、肠梗阻或急腹症。
【辅助检查】
1．定性诊断 尿儿茶酚胺（CA）及其代谢产物3－甲氧基－4－羟基扁桃酸（VMA）：嗜铬细胞瘤患者在持续性高血压或阵发性高血压发作时显著升高，非发作期可以正常，故对于阵发性高血压者应多次测定。
（1）激发试验（胰高血糖素、纳洛酮、甲氧氯普胺）：适用于阵发性高血压的间歇期。
（2）抑制试验（酚妥拉明、可乐定）：适用于持续性高血压及阵发性高血压发作时。
2．定位诊断
（1）B超：一般瘤体呈圆形或卵圆形，多数在4～5cm，内部回声中等，20%病例在肿瘤内出现囊性或液化坏死的低回声区，为本病特征。
（2）CT：75%～90%嗜铬细胞瘤发生在肾上腺，表现为圆形、卵圆形，可见分叶状肾上腺区实质性肿块。较大肿瘤中心区可见坏死、液化不规则低密度区。怀疑多发或肾上腺外嗜铬细胞瘤时，CT扫描应从横膈向下到膀胱，绝大多数位于腹腔中线旁。恶性嗜铬细胞瘤表现为瘤体大，外形不规则，密度不均匀及侵犯邻近器官和下腔静脉，包埋腹主动脉等征象。
（3）MRI：肾上腺嗜铬细胞瘤表现特征：T1加权呈低信号，T2加权瘤体呈十分强的信号，接近水的信号强度。MRI能很好地在冠状面和矢状面显示肿瘤与周围组织及脏器的关系。嗜铬细胞瘤MRI的特殊影像学特征使其成为确诊的有效手段之一。
【鉴别诊断】(https://www.daowen.com)
1．各种原因引起的高血压 包括急进型高血压、原发性高血压、肾性高血压、肾血管性高血压、原醛高血压、更年期高血压等。
2．肾上腺素能亢进综合征 很少见，但可释放大量儿茶酚胺，出现类似嗜铬细胞瘤的症状，临床表现严重血压波动和心动过速，口服可乐定后血浆儿茶酚胺较基础值降低50%以上，血－脑脊液的去甲肾上腺素水平相等，解剖定位检查未见异常。
3．肾上腺髓质增生 临床表现、试验检查类似嗜铬细胞瘤，但定位诊断的各项检查不能提供肿瘤证据，唯有间碘苄胍（131I－MIBG）有助于诊断。
4．神经母细胞瘤 好发于儿童及青少年，尤其多见于幼儿，肿瘤多位于肾上腺髓质和各段的交感神经，临床常有全身消耗症状，可见肿瘤及转移病灶浸润压迫破坏的症状或体征。此病儿茶酚胺的前体多巴、多巴胺及其代谢产物高香草酸增高，具有诊断特异性。
5．甲状腺功能亢进 高血压程度不及嗜铬细胞瘤高，以收缩压升高为主。
6．颅内病变 尤其是颅后窝肿瘤或蛛网膜下腔出血应与嗜铬细胞瘤引起的继发性颅内出血或蛛网膜下腔出血鉴别。
【治疗】
手术切除肿瘤是唯一有效的肿瘤方法，妥善的围手术期处理是降低手术风险和使手术成功的关键。术前没有明确诊断的病人，又未作充分术前准备就进行手术，其死亡率很高，20世纪50年代手术死亡率高达26%。
1．控制血压 对于持续性高血压、阵发性高血压发作频繁者以及心动过速或伴有心律失常的病人，术前应该应用肾上腺素能阻滞药以便有效地控制血压及心律，为手术创造条件。手术中因不可避免地要触摸和挤压肿瘤及肾上腺，可使贮存于瘤体或增生的髓质细胞内的儿茶酚胺大量释放，引起高血压危象及心律失常等心血管并发症。术前应用肾上腺素能阻滞药可以减少这些并发症的发生。常用的肾上腺素能受体阻滞药有苄胺唑啉和酚苄明，以控制血压扩充血容量。心率快的病人临时加用肾上腺素能β受体阻滞药普萘洛尔，可更有效地控制血压与心率。肾上腺素能阻滞药的应用，一般需10～14d。
钙离子参与许多细胞的生理活动，儿茶酚胺的代谢变化与Ca2＋离子有关。有报道指出有些嗜铬细胞瘤病人的血压，单用肾上腺素能受体阻滞药降压效果不佳，而改用Ca离子阻断药或在原来用药基础上加用Ca2＋离子阻断药可取得明显效果。
2．纠正心律失常 有心动过速或心律失常的患者在使用α受体阻滞药后仍然存在上述情况是，可加用β受体阻滞药，术前心率不宜超过90/min。
3．扩充血容量 嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生的病人，由于平时分泌过量的儿茶酚胺，病人周围血管均处在收缩状态，病人处于低血容量状态，若切除肿瘤或肾上腺，上述影响突然消失，血管容积相对增加，回心血量及心排血量减少，患者可发生严重的难以纠正的低血容量性休克，亦可危及病人生命，因此补充血容量很重要。补充血容量应从术前开始，在使用受体阻滞药的同时，即应注意扩充血容量。而且用药后血管床扩张，血容量也需得到一定的补充。术前3d可通过输血、中或高分子右旋糖酐、血浆或白蛋白等补充血容量。血细胞比容在45%左右。手术中的失血量应该予以充分的估计，及时予以补充。等到肿瘤切除后发生了低血容量性休克，则救治效果往往不佳。如果术中真的发生类似情况，应快速适量输血、输液，以增加静脉回流及心排血量，在中心静脉压的监护下，边扩容边适当应用血管收缩药以维持血压，挽救病人生命。手术中补血、补液量的控制应根据病人中心静脉压、动脉血压、心电监测的结果而定。当然，如果补液、补血量过多，也有诱发心衰的危险。应用肾上腺素能受体阻滞药等降压药物使血压缓慢下降、血管床扩张、血容量逐渐扩张。
4．术中操作轻柔 避免挤压肿瘤导致血压波动，游离肿瘤前结扎静脉血管，可减少CA对血压影响。在腹腔镜手术熟练的医院，腹腔镜下嗜铬细胞瘤切除与开放手术相比风险无明显差异。
【经验总结】
1．注意与同样具有高血压、肾上腺肿瘤表现的腺瘤型原发性醛固酮增多症鉴别。磁共振表现：原发性醛固酮增多症腺瘤通常比较小（＜3cm）圆形或类圆形，信号强度均匀，T1与肝脏信号相似或低于，T2近乎肝信号。嗜铬细胞瘤体积一般比较大，常＞3cm，T1常呈现低信号，T2信号为高信号且接近脑脊液（CSF）信号为其重要特点，且信号不均匀，易囊变及钙化。肾上腺皮质腺瘤常2～4cm，圆形或椭圆形，边缘光华，T1信号与肝脏比较相似，T2信号略高于肝脏，常有环形低信号的包膜。
2．部分嗜铬细胞瘤患者血压正常（15%），可能为组织对CA反应下调或肿瘤分泌多巴胺或肾上腺素多于去甲肾上腺素。对于血压正常的肾上腺肿瘤患者，排除嗜铬细胞瘤须谨慎。
3．肾上腺区在MRI上高信号表现的还有神经节细胞瘤、肾上腺恶性肿瘤、转移肿瘤、原醛腺瘤等，须与嗜铬细胞瘤鉴别。