一、海 绵 肾
海绵肾又名髓质海绵肾（medullary sponge kidney，MSK）、髓质囊性病、肾小管特发性扩张、非尿毒症性髓质囊性病等。多为双侧发病，其发病率为1/20 000～1/5 000。MSK发病机制还不十分清楚，认为有以下几种可能。①先天发育：是由于肾源性胚基与输尿管芽胚异常连接所致；②尿酸盐沉淀学说：在胎儿期尿酸盐沉积在肾小管引起集合管扩张；③与遗传有关：有国外学者认为MSK是一种家族性常染色体显性遗传病，有家族倾向。病理特征是肾乳头内集合管扩张，形成肾髓质无数大小不等的囊腔。肾脏横切面外观似海绵，多数小囊与肾小管或肾盂相通。由于尿液滞留在扩张的小管内，可继发感染、出血及微小结石形成。
【病史】
本病有家族遗传倾向，故应仔细询问家族中有无已发病者。另外，本病病人常有排出微小结石的病史，此点也应询问到。
【临床表现】
许多病人无明显症状，有症状者发病年龄多在20岁以后，男性多见。病人多为反复发作的无痛性镜下血尿，结石排出时可为肉眼血尿；持续性腰部隐痛不适系病变肾小管内尿液滞留，内压增高所致，排石时刺激肾集合系统，造成发作性肾绞痛；继发感染时可有镜下或肉眼脓尿；少数病人发展为慢性肾功能不全，出现贫血、水肿等表现。
【体格检查】
体格检查对该病的诊断意义不大。
【辅助检查】
MSK诊断主要依赖于影像学检查，超声检查经济、简便、无痛、无创，具有一定特征性，可作为普查或长期随访的检查手段。超声可探测到X线和CT不能显示的细小钙化，为探测钙化的敏感方法之一。典型声像图表现为肾锥体回声增强，内呈放射状分布、大小不等的无回声区和强回声光点或光团，后者呈扇形或花瓣样分布，后方伴声影。Patriquin等认为肾锥体回声增强是钙化造成，因为CT可证实其为肾锥体内的钙化。尿常规有多数红细胞、白细胞。血生化检查病变晚期，血清尿素氮、肌酐值升高。腹部X线平片表现为肾影正常或稍增大，两侧或单侧肾实质内多发大小不等、数目不定的小结石，呈圆形、类圆形或不规则形，呈簇状分布或排列成扇形，位于肾锥体部。静脉尿路造影肾锥体及小盏周围可见被造影剂充盈的梭形小囊肿，多数囊肿排列成扇形式葡萄串样或花束样；肾小盏增宽，杯口扩大；逆行肾盂造影显示肾盏杯口扩大。
【鉴别诊断】(https://www.daowen.com)
1．肾钙盐沉着症 尿路X线平片可见肾锥体部弥漫性钙盐沉积，较海绵肾更明显。有原发疾病的临床特点，常伴有肾功能损害，静脉尿路造影无扇形排列的囊肿存在。
2．肾结核 尿路造影肾实质内也可出现囊腔。但囊腔多发生于单侧，体积较大，与肾盏相通，肾盂肾盏破坏，漏斗部狭窄或闭锁；膀胱刺激症状明显；尿沉渣涂片可找到抗酸杆菌。
3．肾盂肾炎 有腰痛、血尿、脓尿等症状。但尿路造影肾脏缩小，肾盂肾盏不规则扩张、狭窄和扭曲，有进行性肾功能损害及高血压表现；结合长期泌尿系统感染的病史可作出鉴别。
4．多发性肾结石 可由腰痛、肾绞痛、血尿等症状和排石史。KUB X线平片上表现为肾脏内多发高密度阴影，但尿路造影显示结石都位于肾盂、肾盏内，无海绵肾的特征。
【治疗】
髓质海绵肾如无临床症状及并发症时不需治疗，定期密切随访。如出现并发症，则根据情况予以治疗。
1．肾结石的治疗 合并结石者，应增加饮水量，以减少钙盐沉积。尿钙正常的肾结石病人，可服用磷酸盐类药物。高钙血症的病人，可服用噻嗪类药物。ESWL效果较好，开放手术通常不必要。
2．手术治疗 海绵肾一般为双侧性，如确诊为单侧病变，且对侧肾功能正常时，才可行手术治疗。可行一侧病肾切除术或部分肾切除术，以消除肾结石和感染的病因。
3．预防及治疗尿路感染 当合并感染时应予抗生素治疗。