三、重 复 肾
重复肾（duplication of the kidney）是指由两部分肾脏组织结合成一体，有一共同被膜、表面有一浅沟分隔，而肾盂、输尿管及血管均各自分开的一种肾脏先天性畸形。可为单侧或双侧，但单侧居多，右侧较左侧多4倍，女性较男性多。重复肾输尿管畸形的发病率为0．7%。胚胎早期，如中－肾管同时发出两个输尿管芽或一个输尿管芽分叉过早，到胎儿后期即发展成重复肾伴完全性或不完全性重复输尿管。两肾常上下排列，上半肾小，只有一个肾大盏，下半肾大而有更多肾盏。高位肾体积小，发育不全功能差，引流不畅，易并发结石、感染、积水。完全性双输尿管，一般下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置，而上肾输尿管在进入膀胱前跨过下输尿管，开口于下肾输尿管开口的内下方或其他部位（Weigert－Meyer定律）。男性多开口于三角区、后尿道、精囊、输精管等处，因开口于括约肌之内，多无临床症状；女性可开口于尿道、前庭、阴道、子宫颈等处，因开口于括约肌之外，故常伴有尿失禁。
【病史】
对女性病人应询问有无尿失禁及肾积水的表现，这两点对诊断有一定的意义。
【临床表现】
大多数病例无明显症状。在临床上，60%重复肾是无症状的，诊断上主要依靠IVU及B超检查。重复肾伴有输尿管开口异位主要症状为滴尿及尿路感染，多发生于女孩，但患者又有正常排尿。男孩少见，原因是男孩重复肾伴有输尿管开口异位时，异位输尿管口多位于后尿道，由于受外括约肌的控制，故无滴尿现象。
【体格检查】
此类患者应仔细检查阴道和外阴部，常能发现异位输尿管开口。
【辅助检查】
B超检查简便、无创伤，可重复检查，肾区见到2个集合系统，部分能显示双输尿管影（对侧正常或有双输尿管影），即能诊断为重复肾，并能了解重复肾盂积水及输尿管扭曲扩张情况。排泄性尿路造影可见患肾影增大，上下排列的双肾盂及双输尿管。当上肾有积水和肾功能损害时，可表现为上肾盂扩张，上肾显示不清或不显影。逆行造影检查在会阴、阴道或在膀胱镜下找到异位开口并插管行逆行造影可明确诊断。女孩输尿管开口异位多位于前庭及尿道，如开口于前庭，则有尿液由此间歇性滴出；如开口于尿道，则经导尿管向膀胱内注入亚甲蓝，拔出导尿管后如滴出液不含亚甲蓝，则说明开口于尿道内；如开口于阴道，则有尿液自阴道口滴出。膀胱镜检查如膀胱内有两个以上输尿管开口，则可确立完全性双输尿管的诊断。CT增强扫描可见患肾较长，有两个肾盂及输尿管，三维成像可显示全部肾盂及输尿管的形态。增强扫描最好使用高压注射器，以便显示肾皮质强化期特征性“花瓣样”改变。这一征象对病变具有定性价值。MRI水成像能很好显示两根输尿管的相互关系及开口位置。尤其在肾功能不全时，诊断价值更大。(https://www.daowen.com)
【鉴别诊断】
1．附加肾 是独立存在的或借疏松组织与正常肾相连的第三个肾脏，较正常肾小，多位于两正常肾之间，脊柱前方或稍偏一侧。附加肾有其独立的收集系统、血液供应及被膜，在解剖上与正常肾脏完全分开。因此，通过尿路造影、B超及CT检查比较容易鉴别。
2．肾代偿性增大 当一侧肾缺失、发育不全或功能损害时，对侧肾可代偿性增大，尿路造影检查发现只有一套集合系统和一根输尿管。
3．尿失禁 当来自上肾段的输尿管异位开口于尿道时，应与尿失禁鉴别。重复肾在尿失禁的同时还有正常排尿。排泄性尿路造影显示双肾盂双输尿管畸形。膀胱内注射亚甲蓝，不排尿时流出的尿液是清的，证明尿液不是来自膀胱。
【治疗】
治疗选择主要依据重复肾、输尿管病变情况及并发症而采取不同方法。
1．无症状的病人可暂时观察，可不做特殊治疗。
2．有上位输尿管异位开口而肾功能良好者，输尿管无梗阻者，一般采取输尿管膀胱再植术。
3．当上位肾、输尿管重度肾积水或功能已大部丧失或反复感染时，可行上位肾及输尿管切除，并将其所属输尿管尽量低位切断。